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Idrocefalo significa letteralmente “acqua nella testa”. L’idrocefalo è caratterizzato dall’aumento del volume dei ventricoli cerebrali come conseguenza o della riduzione della massa cerebrale o della eccessiva produzione di liquor. L’omeostasi cerebrale, infatti, è mantenuta costante da fini meccanismi fisiologici compensatori: ogni aumento/riduzione del volume cerebrale implica necessariamente la riduzione/aumento del volume del liquor. L’idrocefalo è determinato da un’alterazione della dinamica liquorale, in una delle sue 3 fasi: produzione, circolazione e riassorbimento.

Cos'è l'idrocefalo e da cosa è causato

Dal greco “hy /dor= acqua e kephale /= testa”, l’idrocefalo è caratterizzato dall’aumento del volume dei ventricoli cerebrali e/o degli spazi subaracnoidei. Può essere conseguenza della riduzione della massa cerebrale (data da malattie degenerative o anomalie congenite) o dovuto ad un eccessivo volume liquorale.

Il liquido cefalo-rachidiano (liquor), infatti, è un elemento indispensabile - in giusta quantità - per il corretto funzionamento del nostro cervello: esso lo protegge permettendone il “galleggiamento” e trasporta sostanze nutritive. Un’eccessiva quantità, invece, provoca proprio idrocefalia.

Ma per capire davvero l’origine dell’idrocefalo bisogna comprendere la dinamica del liquor in condizioni fisiologiche e in condizioni patologiche.

Il cervello è irrorato da circa 1 l/min di sangue, pompato dal cuore ad una pressione di 90 mmHg. Di questo litro 0,33 ml/min diventano liquor (cerebrospinal fluid – CSF).

Il liquor è prodotto in maniera attiva e costante nei plessi corioidei, indipendentemente dalla pressione endocranica (intracranial pressure – ICP). Ne viene prodotto 450-500 ml/die. Circa l’80% del liquor è prodotta così, il resto è prodotto in modo passivo dal parenchima cerebrospinale. Il sangue residuo attraversa il cervello come flusso ematico cerebrale (cerebral blood flow – CBF).

Il sangue circola attraverso il plesso corioideo e nella microvascolatura cerebrale scendendo di pressione. Raggiunge le vene di scarico ad una pressione di 10 mmHg ed arriva nel seno sagittale superiore (SSS) con una pressione pari a zero. Il liquor formato nei ventricoli laterali viene riassorbito dai villi corioidei in modo passivo dipendente dalla pressione intracranica (ICP).

La pressione intracranica è mantenuta costante da fini meccanismi fisiologici compensatori (compliance cerebrale): ogni aumento/riduzione del volume cerebrale implica necessariamente la riduzione/aumento del volume del liquor.

La ICP è uniforme nei ventricoli e negli spazi subaracnoidei, mentre varia nei seni venosi, dove troviamo una differenza di pressione di 5-7 mmHg. Un ruolo chiave è determinato dai villi aracnoidei, che hanno la funzione di “valvola” con una pressione di apertura di circa 5 mmHg, permettendo il riassorbimento del liquor.

Se la differenza di pressione però risultasse inferiore ai 5 mmHg, il riassorbimento del liquor sarebbe pressoché nullo. A questo punto si aspetterà la nuova formazione di liquor che ripristinerà la ICP a valori fisiologici che permettono il normale riassorbimento.

Allo stesso modo, nel momento in cui la pressione intracranica (ICP) dovesse risultare alta, la velocità di riassorbimento registrata sarà maggiore. La rottura di questo equilibrio produzione-assorbimento può determinare idrocefalia.

Varie forme di idrocefalo

In base all’eziologia si possono distinguere diverse forme di idrocefalo. L’idrocefalo è determinato da un’alterazione della dinamica liquorale, in una delle sue 3 fasi: produzione, circolazione e riassorbimento.

I ventricoli cerebrali sono cavità presenti nell’area centrale del cervello che costituiscono la “fonte” di produzione del liquido cefalo-rachidiano. Il liquor fisiologicamente scorre verso le altre aree del cervello attraverso punti di passaggio molto stretti. Se questi punti si ostruiscono, il liquor accumulandosi darà luogo alla forma ostruttiva di idrocefalo.

Se ad essere danneggiato è il sistema di riassorbimento del liquor, ad esempio a causa di una emorragia da trauma o a causa di tumori o di complicanze legate alle meningiti, parleremo di idrocefalo areasortivo.

Si definisce idrocefalo da iperproduzione la condizione in cui esiste una produzione eccedente di liquor rispetto alle necessità.

L’idrocefalo normoteso nell’anziano è invece un sottotipo particolare di idrocefalo caratterizzato dalla dilatazione dei ventricoli cerebrali ma senza un eccessivo aumento della pressione intracranica. Deriva probabilmente da un difetto di riassorbimento del liquor da parte dei villi aracnoidei.

Il quadro clinico è caratterizzato da deterioramento cognitivo fino alla demenza, difficoltà di deambulazione (classica andatura magnetica in cui i piedi sembrano essere attaccati al pavimento) e incontinenza. Viene trattato con il posizionamento di un drenaggio di scarico (shunt).

Caratteristica dell’idrocefalo nel bambino è l’ingrossamento della testa. Nei bambini piccoli infatti le suture craniche non sono ancora ben saldate, quindi all’aumentare della pressione endocranica data dall’aumento del liquor corrisponde un ingrandimento del cranio.

Le cause dell’idrocefalia in questi casi possono essere ricercate in malformazioni congenite come la spina bifida, la stenosi dell’acquedotto di Silvio, cisti aracnoidee o ventricolari, ecc.

Nell’adulto invece, essendo la scatola cranica un “contenitore rigido” non espandibile, l’accumulo di liquido andrà a comprimere il cervello, portando condizioni potenzialmente letali.

Come si cura l’idrocefalo

Sono comunemente in uso tre tipi di trattamento dell’idrocefalo:

• Drenaggio ventricolare esterno (DVE)
• Derivazione liquorale interna (shunt)
• Ventricolocisternostomia endoscopica (ETV)

Nelle situazioni di emergenza e quando le caratteristiche del liquor non permettono un riassorbimento interno (nel caso di conseguenze dovute alla meningite o infezioni) viene praticato un piccolo foro nel cranio per permettere l’inserimento di un cateterino di scarico esterno del liquido in eccesso (shunt).

Quando invece le condizioni lo permettono, lo scarico viene collegato direttamente in addome (derivazione ventricolo-peritoneale) o in atrio destro per permettere il riassorbimento locale (derivazione liquorale interna).

Nel caso invece di idrocefalo di tipo ostruttivo si può procedere con un by-pass interno che aggiri l’ostruzione senza bisogno di shunt (ventricolocisternostomia).

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