Noto come insufficienza ventricolare destra, il cuore polmonare è una malattia caratterizzata da un allargamento e/o un ispessimento della parete del cuore. La causa più frequente è l’ipertensione polmonare e si presenta per lo più con dispnea, affaticamento, dolore al petto, sensazione di stordimento e cianosi. La diagnosi si basa sull’esame fisico - che può evidenziare edemi agli arti inferiori, vene del collo turgide e suoni cardiaci anormali - e su esami diagnostici come ecocardiogramma, radiografia del torace, esami del sangue, elettrocardiogramma e cateterismo cardiaco destro. La terapia, che non è risolutiva ma può solamente stabilizzare il quadro clinico, si basa su anticoagulanti, farmaci per il controllo della pressione, ossigenoterapia e stile di vita sano; nei casi più gravi può essere necessario un trapianto di cuore o cuore-polmoni. La prognosi in genere è negativa e l’aspettativa di vita dipende dalla gravità della malattia e della precocità della diagnosi.

Che cos’è il cuore polmonare

Il cuore polmonare è una condizione grave caratterizzata dall’ingrandimento del ventricolo destro del cuore e/o dall’ispessimento della parete muscolare (ipertrofia ventricolare destra).

È noto anche come insufficienza ventricolare destra o scompenso ventricolare destro ed è causato dal maggiore sforzo del cuore per pompare il sangue attraverso le arterie polmonari ristrette o bloccate. Il cuore polmonare è infatti dovuto a una disfunzione dei polmoni o delle arterie polmonari; più di frequente si verifica come complicanza dell’ipertensione polmonare.

Il cuore polmonare, a seconda delle cause, viene distinto in:

• Acuto: la causa più frequente è l’occlusione di un vaso polmonare grande o piccolo a causa di un embolo che raggiunge il cuore e quindi le arterie polmonari che trasportano il sangue ai polmoni. L’entità dei sintomi dipende dal calibro e dalla sede del vaso ostruito. Di solito il cuore polmonare acuto è caratterizzato da un allargamento della cavità cardiaca destra, ma può esserci anche ispessimento. Si osserva soprattutto nelle fasi iniziali di una grave embolia polmonare
• Cronico: questa forma è caratterizzata dall’affaticamento del cuore per la difficoltà che il sangue incontra a livello dei vasi polmonari occlusi o ristretti. In questa forma è presente perlopiù ispessimento della parete cardiaca. Il cuore polmonare cronico può essere una complicanza di un’insufficienza respiratoria cronica dovuta a fibrosi polmonare, broncopneumopatie ostruttive, etc.

Cause di cuore polmonare

La causa più comune di cuore polmonare è l’ipertensione polmonare. Di conseguenza, tutte le condizioni che possono determinare ipertensione polmonare sono potenziali fattori di rischio:

• Broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO)
• Apnee ostruttive del sonno
• Enfisema polmonare
• Fibrosi polmonare
• Fibrosi cistica
• Interstiziopatia polmonare
• Sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS)
• Coaguli di sangue nei polmoni
• Malattia polmonare interstiziale
• Sarcoidosi
• Lupus eritematoso sistemico
• Artrite reumatoide
• Sclerosi sistemica
• Displasia broncopolmonare dei neonati
• Embolia polmonare
• Pneumoconiosi
• Sindrome di Pierre-Robin
• Malattie polmonari veno-occlusive
• Malformazioni congenite del cuore
• Disturbi neuromuscolari a carico dei muscoli respiratori
• Ipoventilazione alveolare idiopatica
• Perdita di tessuto polmonare a causa di un intervento chirurgico o un trauma
• Anemia emolitica cronica
• Policitemia

Sintomi di cuore polmonare

Inizialmente il cuore polmonare può essere asintomatico o presentarsi con sintomi comuni anche ad altre malattie di cuore e polmoni, come:

• Dispnea o mancanza di fiato
• Sensazione di stordimento
• Affaticamento
• Dolore al petto
• Svenimento
• Tosse
• Cianosi
• Fischi o sibili all’auscultazione
• Battito cardiaco accelerato

Inizialmente i sintomi compaiono durante uno sforzo fisico, ma con il passare del tempo questi sintomi peggiorano e si presentano anche a riposo.

Come segno dell’insufficienza cardiaca destra possono comparire anche:

• Suoni cardiaci anormali
• Edema degli arti inferiori
• Ipertensione venosa
• Epatomegalia
• Ascite
• Vene del collo turgide
• Saturazione di ossigeno < 85%
• Dita a bacchetta di tamburo
• Rientramenti intercostali

Diagnosi di cuore polmonare

La diagnosi di cuore polmonare non è semplice poiché in alcuni casi questa condizione è asintomatica o presenta sintomi poco specifici per lungo tempo. Il cuore polmonare deve però essere sospettato in tutti coloro che presentano una qualsiasi tra le condizioni indicate come possibili cause della malattia.

Il primo passo è l’esame fisico (si potrebbero riscontrare vene del collo turgide, cianosi, toni cardiaci anormali e ritenzione di liquidi, specie agli arti inferiori), poi si prosegue con gli accertamenti diagnostici:

• Radiografia toracica
• Esami del sangue: viene valutato il livello di peptide natriuretico di tipo b (BNP), che può risultare elevato in caso di disfunzione ventricolare destra e si effettua lo screening per la trombofilia, atto ad accertare eventuali anomalie della coagulazione del sangue
• Risonanza magnetica cardiaca
• TAC
• Ecocardiogramma o scintigrafia miocardica
• Elettrocardiogramma
• Cateterismo cardiaco destro
• Analisi della perfusione polmonare
• Spirometria
• Biopsia polmonare: viene effettuata molto raramente

L’obiettivo non è solo quello di determinare la presenza di cuore polmonare, ma anche quello di stabilire quale sia la condizione patologica alla base al fine di mettere in atto un trattamento terapeutico mirato. Inoltre, è fondamentale la precocità della diagnosi così da evitare che le alterazioni cardiache diventino irreversibili.

Come si cura il cuore polmonare

Non esiste una cura risolutiva per il cuore polmonare; al contrario, si può solamente migliorare il quadro clinico e stabilizzare la situazione. Il trattamento è quindi orientato a gestire le cause che ne sono alla base e in particolare al miglioramento/riduzione dell’ipossia:

• Anticoagulanti o fibrinolitici: riducono il rischio di tromboembolia
• Farmaci per il controllo della pressione: diuretici, betabloccanti, calcio antangonisti, ACE inibitori e antagonisti dell’angiotensina II
• Antibiotici: utili in caso di infezioni bronchiali
• Broncodilatatori utili in presenza di respiro sibilante
• Ossigenoterapia
• Trapianto di cuore o cuore-polmoni: potrebbe essere necessario nei casi più gravi

È molto importante anche uno stile di vita corretto, quindi:

• Evitare il fumo e l’alcol
• Assumere una dieta iposodica
• Bere molti liquidi
• Svolgere attività fisica moderata
• Mantenere un peso corporeo adeguato
• Evitare stress psico-fisici importanti

Complicanze legate al cuore polmonare

Il cuore polmonare può portare a:

• Mancanza di respiro
• Grave accumulo di liquidi nel corpo
• Shock
• Morte