L’ependimoma è una patologia tumorale rara a carico del cervello, appartenente al gruppo dei gliomi, che sono cellule cubiche che rivestono i ventricoli cerebrali e il midollo spinale; l’ependimoma può essere di natura benigna o maligna e può svilupparsi sia nel canale del midollo spinale sia nelle cavità ventricolari.

Classificazione di ependimoma

L’ependimoma viene classificato in 4 differenti gradi:

• Ependimoma I e II grado: raro, poco aggressivo, benigno, lenta crescita con interessamento di aree ristrette del cervello. Hanno una prognosi buona con il rischio però di ripresentarsi in futuro in grado maggiore
• Ependimoma di III e IV grado: aggressivo, maligno, rapida crescita con invasione dei tessuti anche circostanti

Questa patologia può manifestarsi a qualsiasi età, con maggior prevalenza tra i bambini in età infantile (1-4 anni), più frequente nei maschi rispetto alle femmine.

La causa alla base ancora non è conosciuta, vi sono però fattori di rischio che ne aumentano la probabilità di sviluppo, come:

• Predisposizione genetica
• Malattie genetiche esistenti (come la neurofibromatosi di tipo 2)
• Esposizione a radiazioni o sostanze cancerogene

Segni e sintomi di ependimoma

I segni e sintomi associati all’ependimoma variano a seconda della localizzazione del tumore, a seconda che sia nell’encefalo o a livello del midollo spinale:

• Tumore a livello del midollo spinale: dolore al collo e/o alla schiena, debolezza degli arti superiori e inferiori, intorpidimento, problemi funzionali di vescica e intestino
• Tumore a livello dell’encefalo, principalmente fossa cranica posteriore: cefalea cronica, nausea, vomito a getto, crisi epilettiche, disturbi del visus, vertigini, disturbi del comportamento

In generale possono presentarsi inoltre: inappetenza, ritardo nello sviluppo, perdita repentina di capacità acquisite, difficoltà nell’eloquio.

Diagnosi e trattamento dell’ependimoma

Per poter fare diagnosi di ependimoma è necessario un accurato esame obiettivo del paziente associato ad un esame neurologico completo che comprenda tutti i test che indagano: udito, vista, equilibrio, forza, riflessi.

Risulta necessario poi un inquadramento neuroradiologico tramite TC e RMN encefalo per confermare o meno la presenza della massa tumorale e soprattutto localizzarla e stadiarla. Altri esami utili sono: rachicentesi e biopsia della massa tumorale.

Il trattamento dell’ependimoma verte principalmente su approccio chirurgico, radioterapico e chemioterapico.

Trattamento chirurgico

Rimozione totale (solitamente in quelli di I e II grado) o parziale della massa tumorale (III e IV grado). L’asportazione totale evita la successiva radioterapia e può portare anche alla completa guarigione.

La complessità dell’intervento neurochirurgico varia a seconda della sede della lesione, poiché è necessario raggiungere la massa evitando di danneggiare il tessuto sano circostante.

Trattamento radioterapico

In aggiunta al trattamento chirurgico serve a ridurre la massa o a prevenire la ripresentazione di tumori. Ne esistono differenti tipologie: radioterapia a intensità modulata con radiazioni ad alta energia e protonterapia, in grado di erogare un trattamento radiante con maggior precisione per quei tumori che si sviluppano nelle vicinanze di strutture nobili.

Trattamento chemioterapico

Utilizzato in caso di ripresentazione tumorale con una scarsa sensibilità da parte dell’ependimoma a questo trattamento.

Altre terapie associate sono sintomatiche, come ad esempio: anticonvulsivanti, cortisonici, antiemetici, ecc. Il piano terapeutico deve prevedere una accurata riabilitazione per migliorare la risposta alle cure e per aumentare la qualità di vita dei pazienti.

Prognosi

Gli specialisti che intervengono nel percorso di un paziente affetto da ependimoma sono molteplici: neuro-oncologo, neurochirurgo, neurologo, neuropsicologo, radioterapista, neuropatologo, neuroriabilitatore, fisioterapista, ecc.

La sopravvivenza a 5 anni varia a seconda del grado di ependimoma, ma può comunque raggiungere anche il 75%; le ricadute oltre i 5 anni non sono rare.