La poliarterite nodosa (PAN), detta anche malattia di Kussmaul e Maier, dal nome dei primi clinici che l’hanno diagnosticata, è una vasculite necrotizzante sistemica. È una malattia infiammatoria rara, che colpisce i vasi arteriosi di piccolo o medio calibro, e che interessa principalmente la cute e i reni, ma può coinvolgere anche altri organi. La fascia di età più colpita è intorno ai 50 anni, anche se in realtà sono descritti casi anche in età pediatrica e in età avanzata.

Cause di poliarterite nodosa

La poliarterite nodosa può essere:

• Primaria (PAN primaria)
• Secondaria (PAN secondaria) quando è correlata ad un’infezione virale come l’HBV o HCV

Le cause poliarterite nodosa sono ad oggi sconosciute.

Tuttavia, viene riconosciuta un’associazione con l’infezione da HBV o HCV e con l’assunzione di alcuni farmaci.

Segni e sintomi

Le persone affette da PAN presentano frequentemente ipertensione, con un coinvolgimento renale. L’ipertensione e la vasculite, associate, danno nel lungo termine insufficienza cardiaca associata ad edemi e dispnea.

Diagnosi di poliarterite nodosa

Non esiste attualmente un test per effettuare la diagnosi di PAN. La diagnosi viene effettuata prevalentemente attraverso l’esame obiettivo.

Quando vi è il sospetto di malattia, possono essere effettuati esami ematici per valutare la funzionalità renale, la sierologia di epatite B e C, la proteina C reattiva per valutare lo stato infiammatorio.

Possono essere effettuati anche esami ematici più specifici per valutare la presenza di anticorpi antinucleari, crioglobuline, fattore reumatoide, al fine di valutare il processo patologico.

Come indagini più invasive, possono essere effettuate:

• Una biopsia sull’organo interessato
• Un’arteriografia, a livello renale o mesenterico (per studiare lo stato delle arterie)
• Una TAC o una RMN

Terapia per la poliarterite nodosa

La terapia è strettamente correlata alla gravità della malattia. In caso di malattia lieve, quindi senza danno d’organo e con funzionalità renale conservata, la terapia prescritta è a base di corticosteroidi (1 mg/kg al giorno), somministrata a dose piena per circa un mese e poi ridotta nell’arco di 6–8 mesi.

In caso di malattia moderata o grave, associata quindi ad insufficienza renale, o malattia cardiaca ischemia o aneurisma, vanno gestite farmacologicamente anche le complicanze, come l’ipertensione.

Se la PAN è associata ad HBV o HBV, è utile anche la somministrazione di antiretrovirali o farmaci immunosoppressori.

Prognosi

La PAN, se trattata, migliora in maniera significativa con la terapia, aumentando la sopravvivenza a 5 anni fino al 60%.

Se non trattata, ha invece una prognosi infausta, secondaria ad insufficienza renale, infarto mesenterico, infarto del miocardio o ictus. Il tasso di mortalità è in questo caso del 50% entro tre mesi.

La prognosi peggiora inoltre, anche se la patologia viene trattata, quando vi è già un interessamento neurologico, un’insufficienza renale, una cardiomiopatia, o un coinvolgimento gastrointestinale.

È una patologia ad alto rischio di recidive, che si manifestano di norma entro 5 anni.