Il tumore del rene è una neoplasia che colpisce le diverse strutture che compongono i reni, due organi pari e simmetrici posti nella regione lombare dell'addome. Origina dalla proliferazione incontrollata delle cellule sulla parete dei tubuli renali che compongono i nefroni con cui il rene filtra il sangue dalle sostanze da eliminare attraverso l'urina. Oltre il 90% dei tumori renali si sviluppano dal parenchima. Nel 10% dei casi il tumore può avere inizio nella capsula che ricopre esternamente l'organo o nelle altre strutture/tessuti che lo circondano.
Caratteristiche di neoplasia renale
Le varianti istologiche sono numerose, ma la neoplasia si presenta generalmente come un adenocarcinoma (carcinoma a cellule chiare, carcinoma renale papillare, carcinoma cromofobo) che può metastatizzare precocemente nei polmoni, nelle ossa, nel fegato, nel cervello e nell'altro rene.
Secondi i dati epidemiologici, un terzo dei pazienti con neoplasia renale presenta metastasi al momento della diagnosi: esse possono essere localizzate anche nell'intestino, nel surrene, nella milza e sulla cute. Il carcinoma può essere multiplo e bilaterale, interessando tutti e due i reni.
Più raramente, è un sarcoma che origina in tessuti diversi: liposarcoma, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma, angiosarcoma, fibrosarcoma. Nei bambini il tumore del rene più tipico è il nefroblastoma o tumore di Wilms. Talvolta sono i tumori presenti in altre parti del corpo che arrivano ai reni, come il melanoma, il linfoma, la leucemia, i carcinomi polmonari e mammari, dello stomaco, dell'utero e dell'ovaio, dell'intestino e del pancreas. Tale diffusione è asintomatica.
Sintomi di tumore renale
Molti tumori renali sono asintomatici e vengono scoperti accidentalmente come una massa addominale palpabile. Il tumore renale localizzato non dà segni specifici. I tre sintomi classici – ematuria, dolore e ingrossamento nel fianco – si manifestano solo nel 10% dei pazienti.
Il sintomo che solitamente fa sospettare un tumore renale è l'ematuria in assenza di dolore, intermittente e microscopica oppure continua e macroscopica. Il paziente può lamentare un dolore lombare sordo, dovuto alla compressione dell'uretere, all'estensione del tumore nell'area perineale o ad un'emorragia intraparenchimale.
L'invasione dell'uretere da parte di un coagulo o di una massa di cellule tumorali può provocare una colica. I sintomi evidenti compaiono in fase avanzata e sono dovuti a metastasi.
Sintomi sistemici o paraneoplastici – come una perdita di peso inspiegabile, debolezza progressiva ed anemia - possono essere le prime manifestazioni di un tumore renale e sono causati da sostanze prodotte dal tumore.
Possono comparire anche febbricola, ipertensione, ipercalcemia che causa anche stipsi e rallentamento dei tempi di reazione. È comune un senso di pienezza addominale.
Gli esami ematochimici possono evidenziare policitemia (aumento eccessivo della conta dei globuli rossi) dovuta a livelli elevati di eritropoietina, l'ormone prodotto dal rene o dal tumore stesso che stimola il midollo osseo ad incrementare la produzione di eritrociti. In caso di policitemia insorgono cefalea, astenia, vertigini e disturbi della vista. L'anemia insorge a causa del lento sanguinamento nelle urine.
Diagnosi di tumore renale
Le diagnosi sono incidentali, per caso, indagando nella regione addominale per altre cause. L'esame clinico consente diagnosi tardive. Pertanto, è la diagnostica per immagine a consentire di scoprire ed individuare il tumore, distinguendo la massa solida e la sua estensione.
Non esistendo ancora marcatori tumorali specifici per la neoplasia del rene, le indagini attualmente disponibili sono l'urografia endovenosa, l'esame citoscopico, la nefrotomografia, l'angiografia renale, l'ecografia, la tomografia computerizzata a scansione (TC) e la risonanza magnetica.
Trattamento
Scopo del trattamento, medico e chirurgico, è di eradicare il tumore prima che possa metastatizzare. Se il tumore è asportabile, l'intervento di elezione è la nefrectomia radicale che prevede, oltre all'asportazione del rene e del tumore, quella della ghiandola surrenale, del tessuto adiposo perinefritico, della fascia di Gerota e dei linfonodi.
In combinazione con l'intervento chirurgico si propone la radioterapia, l'ormonoterapia e la chemioterapia. Per pazienti con tumore bilaterale o in cui il tumore si sia sviluppato nell'unico rene funzionante si può considerare un intervento conservativo con una nefrectomia parziale che preserva il tessuto renale.
In pazienti con piccoli tumori localizzati e rene controlaterale integro la chirurgia ha avuto esiti soddisfacenti. Se il tumore è di piccole dimensioni, bilaterale o difficilmente aggredibile chirurgicamente, è possibile proporre la terapia focale, ossia l'ablazione della massa usando il freddo o il caldo, la crioablazione o la termoablazione. La massa viene congelata o cauterizzata.
In caso di pazienti anziani può essere presa in considerazione la sorveglianza attiva del paziente con un attento monitoraggio delle condizioni cliniche per poter intervenire tempestivamente. In caso di tumori che metastatizzano nel rene, poiché il trattamento è generalmente diretto al tumore originale, soltanto occasionalmente - se il tumore originario viene trattato e il cancro renale cresce -si procede con l'asportazione del rene.
Altri trattamenti diversi dalla chirurgia sono raramente curativi. Per il trattamento farmacologico, come terapia sistemica, del carcinoma renale ad oggi non sono stati individuati chemioterapici con risposte soddisfacenti.
Si sono invece dimostrate efficaci terapie con farmaci biologici a bersaglio molecolare – riconoscono e agiscono su specifiche molecole che contribuiscono a inibire l'angiogenesi ossia la formazione dei vasi sanguigni e quindi anche la crescita del tumore - e l'immunoterapia.
I farmaci immunoterapici sono inibitori immunologici ossia anticorpi monoclonali che stimolano i linfociti a distruggere le cellule tumorali. Sono a base di modulatori delle risposte biologiche.
Il paziente può essere trattato con interleuchina-2 (IL-2), una molecola di natura proteica che regola la crescita cellulare e che può essere usata da sola o in combinazione con cellule killer attivate da linfochine (cellule LAK, lymphokine-activated killer cells), cioè linfociti che sono stati stimolati con IL-2 per aumentare la loro capacità di distruggere cellule cancerogene.
L'interferone, un altro modulatore di risposte biologiche, sembra esercitare un'azione antiproliferativa diretta sui tumori renali. Lo studio di questi agenti e di nuovi modulatori è di fondamentale importanza poiché circa il 30% dei pazienti con carcinoma renale muore entro 5 anni dalla diagnosi.
Spesso queste terapie costituiscono il trattamento di scelta in caso di malattia metastatica e dopo la resezione chirurgica del tumore nei soggetti a medio ed alto rischio di recidiva del tumore. In caso di metastasi diffuse ed avanzate, come in tutte le malattie terminali l'obiettivo del trattamento è il controllo della diffusione della malattia, la riduzione del dolore e il miglioramento della qualità di vita.
La prognosi migliora se la diagnosi è precoce, seppur accidentale. È infausta se il tumore si è diffuso. In Italia circa il 71% dei pazienti è vivo a distanza di 5 anni dalla diagnosi. Diagnosticato in uno stadio iniziale, la recidiva ossia la ripresa di malattia dopo le cure è poco frequente. Il tumore è invece molto aggressivo se la diagnosi è tardiva quando è già localmente avanzato o metastatico.
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