Per sindrome di Takotsubo, detta anche cardiomiopatia da stress, si intende una particolare cardiomiopatia non ischemica temporanea che può originare in seguito all’esposizione del paziente a una situazione stressante o emotiva molto intensa.

Definizione di sindrome di Takotsubo

La sindrome di Takotsubo, detta anche sindrome del cuore infranto o cardiomiopatia da stress, consiste in una sofferenza cardiaca temporanea che può riprodurre tutti i sintomi tipici dell’infarto e che scaturisce da una situazione stressante o emotiva molto importante vissuta dal paziente.

Questa sindrome fa parte delle cardiomiopatie non ischemiche, in quanto durante la sua presentazione non vi sono interruzioni al flusso di sangue che irrora il miocardio. In riferimento al nome, "takotsubo" è una parola giapponese che si riferisce a una sorta di cestello utilizzato dai pescatori locali per la cattura dei polpi. I ricercatori che hanno descritto per primi la sindrome di Takotsubo hanno ritenuto di dare questo appellativo alla sofferenza in questione poiché, come approfondito successivamente, alle immagini ecocardiografiche o di risonanza magnetica il ventricolo sinistro del paziente assume una forma del tutto simile al takotsubo per la pesca dei polpi.

Epidemiologia

Nei Paesi occidentali, la sindrome di Takotsubo si presenta nel 2-3% di tutte le persone che manifestano i sintomi di un infarto. Inoltre, questa sindrome è più frequente nella popolazione di sesso femminile (90% dei casi) e in particolar modo nelle donne in menopausa.

La maggior parte delle donne colpite da sindrome di Takotsubo ha tra i 58 e i 75 anni e soltanto il 3% dei casi femminili riguarda donne di età inferiore ai 50 anni.

Eziologia e fisiopatologia della sindrome di Takotsubo

La causa precisa della sindrome di Takotsubo è a tutt’oggi poco chiara. Tuttavia, alcuni studi hanno evidenziato che in più dei due terzi dei casi la sofferenza cardiaca sussegue temporalmente un evento particolarmente stressante o una forte emozione, come se queste situazioni fossero in grado in qualche modo di condizionare negativamente la funzionalità cardiaca.

La teoria che al momento spiega l’associazione tra la sindrome di Takotsubo e le situazioni particolarmente stressanti o emotive vede come attori principalmente coinvolti due ormoni: l’adrenalina e la noradrenalina.

L’ipotesi alla base di questa teoria fisiopatologica è che l’abbondante rilascio di questi due ormoni indotto dagli stress maggiori e dalle intense emozioni sia capace in persone predisposte di “stordire” il tessuto miocardico che ricopre il ventricolo sinistro, alterando in questo modo la funzione di pompa.

Un’altra teoria sostiene come la disfunzione miocardica sarebbe dovuta da una vasocostrizione temporanea delle arterie coronarie oppure a una loro disfunzione. Da un’osservazione di numerosi casi clinici, si possono definire alcune situazioni particolarmente stressanti che si associano più frequentemente alla presentazione della sindrome di Takotsubo:

• Decesso di una persona cara
• Diagnosi di malattia grave
• Violenza domestica
• Perdita o vincita di grosse somme di denaro
• Feste a sorpresa
• Discorsi in pubblico
• Perdita del lavoro e problemi finanziari
• Separazione o divorzio
• Stress fisici come attacchi d’asma, fratture ossee o interventi di chirurgia maggiore

Esiste inoltre un’ulteriore condizione che può comportare la presentazione di questa sindrome, ovvero l’assunzione di particolari farmaci quali epinefrina, duloxetina, venlafaxina e levotiroxina. Il loro effetto difatti consiste nell’elevazione dei livelli plasmatici di adrenalina e noradrenalina.

Segni e sintomi della sindrome di Takotsubo

I segni e i sintomi della sindrome di Takotsubo possono comparire entro pochi minuti dall’evento stressante/emotivo scatenante oppure anche dopo alcune ore. Generalmente le manifestazioni di questa sindrome si sovrappongono a quelle tipiche di un infarto del miocardio in quanto comprendono dolore toracico improvviso e acuto, dispnea e lipotimia/sincope.

Tuttavia, è bene specificare come questa condizione sia temporanea e priva di ripercussioni a lungo termine. In alcune circostanze molto rare, però, può divenire una condizione cardiaca grave in quanto responsabile di complicazioni quali edema polmonare, ipotensione, aritmie e perfino arresto cardiaco.

Diagnosi di sindrome di Takotsubo

La sindrome di Takotsubo è una condizione la cui diagnosi richiede diverse indagini, molte delle quali volte ad escludere un infarto miocardico o di altre patologie quali miocardite, pericardite, dissezione aortica, miocardiopatia secondaria a emorragia subaracnoidea, attacco di panico o angina pectoris.

Nonostante ciò, alcuni studi provenienti dagli Stati Uniti e dal Giappone hanno stimato come circa il 2% dei pazienti che afferiscono ad una sala di emodinamica per un sospetto infarto miocardico acuto avessero in realtà una sindrome di Takotsubo.

Tuttavia, prima di sottoporre il paziente ad esami che possono essere anche molto invasivi e non liberi da complicanze, è fondamentale che il personale sanitario valuti con accuratezza la storia clinica del paziente e conduca un approfondito esame obiettivo, soprattutto definendo con chiarezza le caratteristiche del dolore e la sua associazione con un evento potenzialmente stressante.

Nonostante ciò, la valutazione del paziente non può limitarsi a questo, in quanto può essere necessario sottoporlo a:

• Elettrocardiogramma (ECG): l’80% dei pazienti mostra un’elevazione dei tratti ST che morfologicamente non possono essere differenziati da quelli che si osservano durante uno STEMI. Oltre a ciò, nel 64% dei casi sono presenti variazioni dell’onda T (frequentemente infertite) accompagnate da elevazione del tratto ST. Infine, il 32% dei pazienti presenta onde Q patologiche. Per questi motivi l’ECG spesso non può distinguere una sindrome di Takotsubo da un infarto miocardico acuto, motivo per il quale questi pazienti devono essere trattati come se avessero uno STEMI in atto sino a coronarografia avvenuta
• Esami del sangue: i livelli di Troponina, un enzima che viene rilevato in seguito a miocardiocitonecrosi, possono essere mediamente elevati
• Ecocardiogramma: sono compatibili con la cardiomiopatia di Takotsubo il riscontro di ipocinesia e di rigonfiamento dei segmenti apicali del ventricolo sinistro; la forma “a pallone” dell’apice cardiaco fa sì che venga usato come sinonimo di questa malattia anche il termine “left ventricular apical ballooning”. Nella forma più comune il quadro ecocardiografico mostra acinesia dei segmenti apicali e medi del ventricolo sinistro ed ipercinesia dei segmenti basali. Forme meno frequenti sono caratterizzate da disfunzione biventricolare o asinergie limitate ai soli segmenti medi e/o basali del ventricolo sinistro
• Coronarografia (angiografia coronarica): sebbene la sindrome di Takotsubo non sia causata da alterazioni nei vasi coronarici, alcuni studi hanno riportato che nel 10-20% circa dei pazienti con questa sindrome si sia riscontrata in sede di questo esame una coronaropatia tipicamente non concordante con la sede delle alterazioni della cinesi. Recentemente, uno studio condotto su 1016 pazienti con diagnosi di Takotsubo ha riportato come il 23% dei pazienti avesse una coronaropatia significativa (stenosi con riduzione del lume > 50%), il 41.2% una coronaropatia non significativa (stenosi <50%) e il 35.7% avesse coronarie angiograficamente indenni. In 47 pazienti (4.6%) è stata eseguita un’angioplastica coronarica. Inoltre, in 8 pazienti era presente un’occlusione cronica di un vaso coronarica. Infine, in 2 pazienti era presente un’occlusione acuta della coronaria destra nel contesto di un pattern apicale di sindrome di Takotsubo e in 1 paziente un’occlusione acuta di un ramo marginale con un pattern di sindrome di Takotsubo medio-ventricolare. Nonostante questi dati, attualmente non è noto se la coronaropatia rappresenti uno “spettatore innocente” o se abbia un ruolo eziopatogenetico e prognostico nella cardiomiopatia da stress
• Risonanza magnetica cardiaca: pur non essendo molti gli studi sull’utilità della risonanza magnetica nucleare nella diagnosi di sindrome Takotsubo, va comunque precisato che, se eseguita in una fase molto precoce, la RMN può mostrare l’estensione del miocardio colpito, mentre in una fase più tardiva è in grado di valutare la reversibilità delle peculiari alterazioni della cinetica regionale

Terapia e prognosi

Fino a quando la diagnosi non è certa, il trattamento della sindrome di Takotsubo si sovrappone a quello previsto in caso di infarto. Successivamente, una volta che la diagnosi è stilata la terapia verte sull’assunzione di farmaci quali ACE-inibitori, beta-bloccanti, diuretici e antagonisti dei recettori dell’angiotensina, con lo scopo di alleggerire il carico di lavoro cardiaco e migliorare la sintomatologia presente.

Ai pazienti che hanno sofferto di sindrome di Takotsubo solitamente viene consigliato di rivolgersi a un esperto in tecniche di rilassamento e di gestione dello stress, in modo tale che possano apprendere come affrontare nel modo corretto le situazioni emotivamente più intense e stressanti.

Generalmente la prognosi è buona, se non eccellente. Questo in quanto in assenza di complicazioni le persone colpite da sindrome di Takotsubo si riprendono completamente nel giro di un mese. Solitamente, dopo 4-6 settimane dall’inizio del trattamento è previsto un controllo ecocardiografico, che serve a valutare il processo di recupero e la ripresa della piena funzionalità cardiaca.