Complicanza dell'infezione faringea da streptococco non trattata, la febbre reumatica è un'infiammazione acuta e generalizzata che colpisce comunemente le articolazioni, il cuore, la cute ed il sistema nervoso. Comunemente nota come malattia articolare acuta o reumatismo articolare acuto, è caratterizzata nella maggior parte dei casi da febbre e artrite transitoria che insorgono come risposta eccessiva ed anomala del sistema immunitario ad una faringotonsillite causata dal battere beta-emolitico di gruppo A. Poiché le infezioni della gola causate da Streptococco sono alquanto comuni e diffuse, la malattia si sviluppa soltanto in soggetti predisposti, colpiti da episodi ripetuti di infezioni faringee: il loro sistema immunitario produce anticorpi diretti anche contro i tessuti sani come le valvole cardiache e le strutture articolari.

Caratteristiche della febbre reumatica

La febbre reumatica non è una malattia infettiva, ma lo è la tonsillite streptococcica; il battere si trasmette da una persona all'altra e quindi l'infezione è associata a sovraffollamento in casa, scuola e palestra.

La condizione, che può manifestarsi a qualsiasi età ma che ha un'incidenza maggiore nella popolazione pediatrica e adolescenziale, è una reazione infiammatoria alla faringite streptococcica che non viene trattata precocemente e in modo completo con una adeguata e mirata terapia antibiotica.

Fattori ambientali e genetici sono considerati fattori di rischio per la febbre reumatica: l'ereditarietà, le condizioni di vita in ambienti affollati e carenti sotto l'aspetto igienico-sanitario, la denutrizione e uno stato di inferiorità socio-economica.

Ne è colpito l'1-3% dei bambini, soprattutto tra i 5 e i 15 anni. Prima che fosse disponibile il trattamento antibiotico mirato, il numero dei casi era elevato in tutto il mondo. L'incidenza di questa malattia è stata notevolmente ridotta nei paesi sviluppati dove risulta ormai rara, grazie all'uso sistematico degli antibiotici contro lo streptococco (1 caso ogni 100 mila persone) ma nei Paesi in via di sviluppo rimane ancora diffusa (100 casi ogni 100 mila persone) e rappresenta una delle principali cause di malattie cardiache nella popolazione giovanile. Si stima che nel mondo i casi di febbre reumatica siano circa 15 milioni, con 282.000 nuovi casi e 233.000 decessi ogni anno. In Italia l'incidenza è molto bassa, intorno ai 4,1/100000 casi/anno.

Diagnosi di febbre reumatica

La diagnosi di febbre reumatica si basa su segni e sintomi che sono variabili, per durata ed intensità, a seconda della regione corporea infiammata. Sono soggettivi e un bambino può manifestare uno o più sintomi. La malattia esordisce, in alcuni soggetti più sensibili e suscettibili, 2-3 settimane dopo la scomparsa dei sintomi tipici alla gola causati dallo streptococco.

I sintomi d'esordio più comuni sono dolore articolare, febbre medio-alta, dolore toracico o palpitazioni causati da infiammazione cardiaca (miocardite), movimenti incontrollati involontari e a scatti (corea di Sydenham), linfonodi della gola ingrossati, eruzione cutanea, piccoli noduli sottocutanei. Possono comparire anche sintomi generali quali stanchezza, perdita di appetito, dolori addominali.

Il dolore che colpisce le articolazioni è il sintomo più comune ed è a rapida ed improvvisa insorgenza. Può essere spontaneo o alla palpazione ed essere migrante ossia tende a scomparire in una sede e comparire in un'altra. Lieve o grave, il dolore articolare si risolve generalmente in 2-4 settimane. Caviglie, ginocchia, gomiti e polsi sono le articolazioni maggiormente colpite, che possono essere anche calde, rosse ed edematose, oppure dure e contenere liquido. Possono essere coinvolte anche le articolazioni di spalle, bacino, mani e piedi. Per quanto dolorosa e talvolta invalidante, la febbre reumatica non causa tuttavia danni articolari permanenti.

Sintomi di febbre reumatica

Il sintomo più importante - perché un cuore infiammato pregiudica la contrazione del cuore e la circolazione sanguigna - sono i problemi cardiaci del miocardio. Quando colpisce il muscolo cardiaco, la febbre reumatica può essere tuttavia asintomatica e l'eventuale danno cardiaco provocato dalla miocardite può essere manifesto soltanto anni dopo, quando dalle indagini strumentali sono evidenti gli esiti dell'infiammazione.

Un battito cardiaco accelerato e un dolore toracico causato dalla pericardite – l'infiammazione del sacco che circonda il cuore – accompagnato da febbre alta sono i sintomi che evidenziano un interessamento del cuore. La comparsa di nuovi soffi più ampi e diversi sottolineano un coinvolgimento delle valvole cardiache, evidente nei bambini che normalmente hanno soffi cardiaci silenziosi.

La comparsa di astenia e dispnea accompagnati da nausea, vomito, epigastralgia e tosse secca non produttiva, indica che la febbre reumatica ha causato un quadro di insufficienza cardiaca. La cardite, che si risolve gradualmente in 5 mesi circa, può causare danni permanenti alle valvole cardiache ed evolvere in una cardiopatia reumatica se le infezioni streptococciche sono state ricorrenti e non trattate e l'infiammazione del cuore appare grave sin dall'esordio.

La valvola cardiaca maggiormente colpita è la mitrale ed il danno valvolare - che produce il caratteristico soffio cardiaco e che con il progredire dell'età può portare ad insufficienza cardiaca e a fibrillazione atriale - consiste in un rigurgito mitralico, ossia la valvola non si chiude correttamente e in una stenosi mitrale, ossia si restringe in modo anomalo.

La febbre reumatica colpisce la cute con una eruzione cutanea liscia non dolorosa e non pruriginosa. Si tratta di un eritema marginato ossia con margini ondulati e bordi frastagliati che si risolve rapidamente. Il rash cutaneo compare inizialmente sul collo e si diffonde poi su tutto il tronco. Le manifestazioni cutanee sono caratterizzate anche dalla comparsa di piccole protuberanze o rigonfiamenti ossia dei noduli duri e non dolorosi che compaiono tipicamente vicino alle articolazioni colpite dalla febbre reumatica.

I sintomi che interessano il sistema nervoso, infiammando aree cerebrali deputate alla coordinazione dei movimenti, sono tardivi e si manifestano gradualmente e soltanto dopo la scomparsa del resto della sintomatologia della febbre reumatica, spesso dopo 1-6 mesi dall'infezione alla gola. Insorgono nel 10-30% dei soggetti.

I movimenti a scatti incontrollati e convulsi, tipici della corea di Sydenham, interessano bilateralmente braccia e gambe, mani, piedi e volto. Il corpo ha un movimento disordinato, non coordinato. I muscoli – possono essere colpiti tutti tranne quelli oculari – hanno movimenti rapidi e sporadici movimenti afinalistici che scompaiono soltanto durante il sonno e possono essere aggravati da stress e stanchezza. I muscoli del volto si contraggono in smorfie e l'espressione facciale risulta distorta, persino la lingua si muove a scatti dentro e fuori dalla bocca e può essere fatta schioccare. La corea associata alla febbre reumatica si risolve solitamente in 4-8 mesi, ma può talvolta ricomparire. Una volta esauritasi la febbre reumatica, la corea non lascia danni permanenti al cervello.

Criteri di Jones modificati

Oltre alla rilevazione dei sintomi la diagnosi è possibile con l'analisi dei risultati degli esami nota come Criteri di Jones modificati. Si tratta di criteri clinici stabiliti sulla base di indagini strumentali quali gli esami ematochimici, la coltura del tampone faringeo, l'elettrocardiogramma per rilevare alterazioni del ritmo cardiaco e l'ecocardiogramma per diagnosticare anomalie valvolari.

Si esegue una emocoltura, si ricercano gli anticorpi anti virus Eptein-Barr (EBV), si analizzano i livelli di Proteina C reattiva (PCR) e velocità di eritrosedimentazione (VES) indici di flogosi per rilevare la presenza di infiammazione; si esegue eventuale aspirazione del liquido articolare per fare diagnosi differenziale. Una precedente infezione da scarlattina, che ha lo stesso agente eziologico (Streptococcus Pyogenes) e un aumento del TAS (titolo antistreptolisinico per la proteina strptolisina O) aiutano a formulare la diagnosi.

Secondo i Criteri di Jones, la febbre reumatica viene diagnostica se il soggetto ha una storia anamnestica di infezione streptococcica e soddisfa 2 criteri maggiori oppure 1 criterio maggiore e 2 criteri minori.

I criteri maggiori di febbre reumatica sono:

• Cardite
• Corea di Sydenham
• Eritema marginato
• Artrite
• Noduli sottocutanei

I criteri minori di febbre reumatica sono:

• Dolore articolare
• Febbre
• PCR e Ves elevati
• Alterazioni del ritmo cardiaco

Trattamento della febbre reumatica

Il trattamento medico della febbre reumatica è ben tollerato ed è farmacologico, con la somministrazione di antibiotici, aspirina e corticosteroidi. L'antibiotico d'elezione è la penicillina intramuscolare in una unica dose oppure amoxicillina per via orale per 10 giorni.

L'aspirina ad alto dosaggio viene prescritta ed assunta per varie settimane per ridurre dolore ed infiammazione qualora ci sia un interessamento cardiaco ed articolare. Un'alternativa all'acido acetilsalicilico è il naproxene della categoria dei FANS.

Se l'infiammazione cardiaca è grave le linee guida raccomandano la somministrazione endovenosa o orale di corticosteroidi come il prednisone, in aggiunta all'aspirina. Per controllare i segni tipici della corea di Sydenham possono essere prescritti degli anticonvulsionanti come l'acido valproico.

Obiettivi a breve e a lungo termine della terapia sono ridurre l'infiammazione di cuore ed articolazioni per alleviare i sintomi, eliminare eventuali residui di infezione da streptococco, prevenire recidive ed episodi infettivi ricorrenti.

La profilassi antibiotica, quindi, è un trattamento preventivo indispensabile, sia per trattare precocemente le infezioni in gola già in atto sia per prevenire future nuove infezioni da streptococco in chi ha una storia di febbre reumatica pregressa. Le evidenze scientifiche raccomandano l'assunzione di penicillina per via orale ogni giorno oppure per via intramuscolare ogni mese. La profilassi è raccomandata per almeno 5 anni o fino ai 21 anni di età, il trattamento antibiotico continuo può essere a vita in caso di soggetti fragili che hanno già un danno valvolare permanente o che potrebbero essere reinfettati, perché a stretto contatto con bambini portatori di batteri streptococcici.

La completa guarigione è possibile solo se la cardite non ha causato danni permanenti alle valvole cardiache. Per favorire la guarigione si raccomanda il riposo, soprattutto se la febbre reumatica è complicata in disturbi cardiaci che necessitano di non affaticare il cuore. La prognosi dipende dalla tempestività delle cure.

La guarigione è rapida e priva di complicazioni e recidive soltanto se la diagnosi e la terapia non sono state tardive. Le ricadute dei sintomi sono imprevedibili. Anche se considerata una malattia rara e guaribile, è fondamentale saper riconoscerla correlata alle infezioni batteriche faringee. È opportuno, quindi, non sottovalutare mai una gola infiammata.