Cianosi: cause, sintomi e trattamento

La cianosi è un’anomala colorazione bluastro-violaceo di pelle e mucosa provocata dalla bassa saturazione di ossigeno nel sangue che risulta più evidente a livello delle labbra, del letto ungueale, dei lobi delle orecchie, degli zigomi e di altre sedi anatomiche dove la pelle è più sottile. Si tratta di una condizione che si può manifestare a causa di disturbi circolatori e respiratori che provocano un'insufficiente quantità di ossigeno nel flusso ematico. Può comparire improvvisamente, oppure svilupparsi più lentamente senza sintomi evidenti. In ogni caso, compare quando il sangue, privo di ossigeno e pertanto deossigenato e di colore bluastro anziché rosso, perfonde la cute. La cianosi può essere centrale, interessando tutto il corpo e periferica, quando colpisce solo le estremità o le dita.

Cause di cianosi

La cianosi è associata a numerose condizioni patologiche, anche potenzialmente mortali, come ipossia, raffreddamento estremo, ostruzione delle vie aeree, insufficienza cardiaca, difficoltà respiratoria ed arresto cardiopolmonare.

La cianosi può interessare anche i neonati ed essere evidente come conseguenza di un forte distress respiratorio e di difetti cardiaci congeniti. Esiste una forma particolare di cianosi, detta acrocianosi, caratterizzata dalla tipica colorazione ma persistente, indolore e simmetrica a mani, piedi, viso causata da vasospasmo dei piccoli vasi della pelle come risposta al freddo.

Come si manifesta la cianosi

Alla cianosi possono associarsi, a seconda della causa scatenante, altri sintomi cardiaci e respiratori, quali:

dolore toracico
tachipnea
dispnea
tosse con muco scuro

Possono essere comuni anche febbre, letargia, cefalea ed alterazioni dello stato mentale, tra cui fugaci episodi di confusione e perdita di coscienza.

L'abbassamento dei livelli di ossigeno è provocato fisiopatologicamente da tre meccanismi:

Desaturazione sistemica di ossigeno ossia una eccessiva concentrazione di emoglobina deossigenata nei capillari sanguigni per un deficit di ossigenazione centrale con riduzione dell'emoglobina ossigenata
Rallentamento del circolo periferico ossia una stasi venosa con conseguente aumento dell'estrazione di ossigeno dall'emoglobina da parte dei tessuti periferici
Aumento della concentrazione nel letto capillare dei derivati dell'emoglobina ossia composti emoglobinici anomali, come la metaemoglobina o la solfoemoglobina, che si formano in caso di avvelenamento da farmaci, tossine, metalli e monossido di carbonio

Cianosi centrale

La cianosi centrale si sviluppa quando la concentrazione di emoglobina deossigenata è pari o superiore a 5g/100 ml. Negli adulti con valori di emoglobina normali (13,5-17 g/dl negli uomini e 12-16 g/dl nelle donne) la cianosi centrale è evidente se la saturazione dell'ossigeno è inferiore o uguale a 85%.

Le principali cause che colpiscono il sistema nervoso centrale, con alterazione della normale ventilazione, sono l'emorragia intracranica, l'abuso di alcuni farmaci ed overdose di droga, le crisi di tipo tonico-cloniche come gli attacchi epilettici.

Altre cause, legate all'apparato respiratorio, sono:

polmonite
bronchiolite
broncospasmo
ipertensione polmonare
embolia polmonare
versamento pleurico
fibrosi polmonare
BPCO
ipoventilazione ed ostruzione delle vie aeree superiori.

Le cardiopatie congenite (tetralogia di Fallot, shunt, difetti settali), valvulopatie, infarto del miocardio, pericardite cronica, insufficienza cardiaca e grave ipotensione da shock possono essere le cause che riguardano l'apparato cardiocircolatorio.

Altre cause responsabili di cianosi centrale sono l'ipotermia, la policitemia, l'apnea ostruttiva del sonno, la grave sovraproduzione di emoglobina anomala (metaemoglobinemia), la diminuzione della pressione parziale di ossigeno nell'atmosfera ad altitudini superiori ai 2.400 metri, la sindrome di Raynaud, che limita il flusso di sangue alle dita delle mani e dei piedi.

Cianosi periferica

La cianosi periferica si instaura in persona che, pur avendo una normale saturazione di ossigeno arterioso sistemico, ha un circolo periferico rallentato a tal punto che si determina una stasi di sangue nei tessuti.

Tale condizione può risultare da una differenza artero-venosa di ossigenazione. Le cause più comuni della cianosi periferica sono le stesse di quella centrale, tuttavia, la cianosi periferica può manifestarsi anche in assenza di disfunzione cardiaca e polmonare. Quando è limitata ad un solo distretto corporeo, ad esempio gli arti, la cianosi suggerisce la presenza di disturbi locali della circolazione sanguigna.

Una decolorazione della cute che imita la cianosi vera e propria può essere provocata anche da alcune condizioni dermatologiche, pur in presenza di adeguati livelli di ossigeno nei letti capillari. La cianosi può dipendere anche da fattori esterni come l'alta quota, laddove c'è normalmente meno ossigeno nell'aria, o l'esposizione prolungata all'aria o all'acqua fredda, che induce vasocostrizione.

Diagnosi di cianosi

La diagnosi si basa sull'anamnesi, sull'esame obiettivo e su indagini strumentali. Durante la visita medica, oltre alla colorazione della cute, è bene valutare la presenza di dita ippocratiche con falangi a “bacchetta di tamburo” che suggeriscono la presenza di cardiopatie congenite e malattie polmonari.

Per stabilire la causa della riduzione di ossigeno e della risultante cianosi, potrebbe essere necessario eseguire esami ematochimici che aiutano a dosare le emoglobine anomale, radiografie toraciche, elettrocardiogramma per misurare l'attività cardiaca del cuore, cateterismo cardiaco, test di funzionalità respiratoria e polmonare. La quantità di ossigeno nel sangue può essere stimata tramite la pulsossimetria, oppure misurata con l'emogasanalisi arteriosa.

Come si tratta la cianosi

Considerando che la cianosi indica una difficoltà del corpo di acquisire abbastanza ossigeno per le sue funzioni vitali, il trattamento della malattia o condizione scatenante è fondamentale per ripristinare il normale colore della pelle.

Nei casi di cianosi acuta, tale intervento dovrebbe essere tempestivo ed effettuato entro 3-5 minuti per evitare complicanze letali. L'ossigenoterapia è spesso il primo trattamento somministrato. Se la causa riscontrata è una malformazione cardiaca può essere indicato un intervento chirurgico o altre procedure invasive.