Frequente tumore benigno intracranico ad eziologia sconosciuta, il neurinoma acustico interessa l'ottavo nervo cranico o nervo vestibolococleare, un nervo sensoriale che controlla udito ed equilibrio. Noto anche come Schwannoma vestibolare, tale tumore colpisce le cellule di Schwann, cellule della glia che fanno parte del sistema nervoso periferico e forniscono supporto e stabilità ai neuroni. Esse avvolgono gli assoni, ossia i prolungamenti dei neuroni, e producono mielina, la sostanza isolante che aumenta la velocità di conduzione dell'impulso nervoso.

Caratteristiche del neurinoma acustico

Il neurinoma origina nel tronco encefalico e colpisce la guaina che riveste il nervo. Pur essendo benigno, può crescere considerevolmente raggiungendo dimensioni tali da interessare altre strutture nervose circostanti sino a comprimere il tronco cerebrale.

Secondo i dati epidemiologici il neurinoma acustico colpisce ogni anno 13 persone ogni milione di abitanti. L'incidenza risulta maggiore tra le donne e negli individui sopra i 40 anni di età, compare raramente nei bambini e nei soggetti giovani.

Sintomi di neurinoma acustico

Il neurinoma acustico non è generalmente asintomatico. La sintomatologia è variabile e aspecifica, graduale ed ingravescente. Dipende dalle dimensioni del tumore e dalla eventuale compressione di altri nervi cranici vicini.

La crescita del tumore è lenta e discontinua, cresce di circa 1-2 mm all'anno. Se gravi, i sintomi compromettono la qualità di vita pur non essendoci rischio per la vita. Se il neurinoma comprime il nervo uditivo, si manifesta con un abbassamento monolaterale dell'udito.

L'ipoacusia neurosensoriale si associa solitamente ad acufeni e disturbi dell'equilibrio, talvolta compaiono vertigini. Si verificano anche disturbi della sensibilità facciale se viene compresso anche il nervo trigemino.

Disturbi del gusto e paresi facciale si manifestano in caso di compressione associata del nervo facciale. Se il diametro del neurinoma raggiunge i 3-4 cm comprime anche il tronco encefalico con conseguente perdita della coordinazione muscolare, diplopia, ipertensione endocranica con cefalea, nausea e vomito.

La causa scatenante il neurinoma acustico non è nota

Alcuni studi evidenziano che 5 casi su 100 sono legati alla neurofibromatosi di tipo 2, una condizione congenita caratterizzata da una mutazione del gene NF2 che si manifesta con disturbi acustici bilaterali, cataratta, placche cutanee, neuropatie periferiche, meningiomi ed ependimomi.

Diagnosi di neurinoma acustico

La diagnosi, in seguito a valutazione neurologica, non è facile da individuare. Si basa sui segni e sintomi e su alcuni test strumentali come i test audiometrici, la risonanza magnetica e la Tac.

Se la perdita di udito è asimmetrica, l'audiometria consente di valutare le capacità uditive, analizzando i suoni avvertiti dal paziente. I test che si eseguono sono l'audiogramma, la timpanometria e la ricerca del riflesso stapediale con il Tone Daecay Test.

È utile eseguire anche l'ABR o AuditoryBrain Stem Responce. La valutazione audiologica viene confermata dalla diagnostica per immagini.

La RMN, l'esame più indicato, individua posizione e dimensione del neurinoma. Una diagnosi tardiva consente alla neoplasia, seppur benigna, di espandersi nonostante il lento ritmo di crescita e non consente un adeguato e tempestivo trattamento.

Se trascurato il neurinoma si espande e complica la vita, compromettendo qualsiasi attività quotidiana. La complicanza più grave è l'idrocefalo, con danni irreparabili al cervello.

Trattamento

Valutando dimensioni e posizione, età e stato di salute, un neurinoma acustico può essere trattato con una buona prognosi tramite l'osservazione con un attento monitoraggio periodico se è di piccole dimensioni oppure con un delicato intervento di rimozione chirurgica, una microchirurgia sul nervo che si esegue dopo craniotomia (incisione ed apertura del cranio nel punto in cui è situato il tumore).

Se le dimensioni del neurinoma sono significative, la microchirurgia consente soltanto una rimozione parziale, pertanto, si completa l'asportazione con la radiochirurgia, ossia l'irradiazione ionizzante sulla zona interessata dal neurinoma.

La complicanza maggiore di entrambi gli interventi chirurgici è la lesione del nervo facciale, il VII nervo cranico adiacente al nervo acustico, con conseguente intorpidimento e paralisi facciale. Altro rischio importante legato all'intervento è la perdita dell'udito che può richiedere una protesi uditiva per compensare il deficit acustico.

Sono possibili, seppur rare, le recidive post-chirurgiche. Nella maggior parte dei casi il neurinoma acustico si presenta come una piccola lesione, non espansiva, poco sintomatica, diagnosticata spesso accidentalmente che non necessita pertanto di alcun trattamento se non l'osservazione con scansioni seriali RM.

In caso di crescita dimensionale e comparsa di sintomi invalidanti, si può valutare l'utilizzo delle radiazioni stereotassiche come la radioterapia CyberKnife o la microchirurgia convenzionale. Tali trattamenti possono essere anche combinati.