La cirrosi biliare primitiva è una patologia che colpisce il fegato ed è caratterizzata da un’infiammazione cronica dei dotti biliari. L’infiammazione dei dotti biliari blocca il passaggio della bile verso l’intestino e la bile, stagnando nel fegato, causa infiammazione. La causa principale della malattia è una reazione autoimmune, dove il sistema immunitario della persona non riconosce le cellule biliari come proprie e le aggredisce, distruggendole. Questa condizione porta ad una progressiva distruzione dei dotti biliari causata da un’infiammazione cronica e una fibrosi del tessuto epatico. La malattia può essere trattata farmacologicamente, ma se non si interviene precocemente, può evolvere verso la cirrosi e l’insufficienza epatica. La fascia di età più colpita è tra i 40 e i 60 anni e colpisce maggiormente le donne; inoltre, è stata riscontrata una maggiore frequenza fra i membri della stessa famiglia.
Segni e sintomi di cirrosi biliare primitiva
Gli esami ematici, in particolare quelli della funzionalità epatica, sono necessari per fare diagnosi di cirrosi biliare primitiva
Nelle prime fasi la cirrosi biliare primitiva è asintomatica e può accadere che il riscontro sia occasionale. Nelle fasi più avanzate possono comparire sintomi, come:
Astenia
Prurito
Dolori articolari
Dolori addominali
Sonnolenza
Secchezza delle fauci
Vertigini associate ad ipotensione ortostatica
Con il peggioramento della patologia, la persona può presentare:
Complicanze di cirrosi biliare primitiva
Le complicanze a lungo termine possono comprendere:
Cirrosi epatica
Infezioni batteriche frequenti
Ipertensione portale
Varici esofagee
Osteoporosi
Tumore del fegato
Tumore del colon
Diagnosi di cirrosi biliare primitiva
La diagnosi è talvolta occasionale, dovuta ad un’alterazione degli esami ematici, in particolare dei valori del fegato . Gli esami necessari per fare diagnosi sono:
Esami ematici: dosaggio di transaminasi (GOT e GPT) , gamma GT, fosfatasi alcalina, colesterolo , bilirubina
Esami ematici più specifici come: ANA (anticorpi anti – nucleo), AMA (anticorpi anti – mitocondrio), immunoglobuline , igG, igA, e igM
Esami radiologici: ecoaddome, TC addome con MDC, RMN addominale
Biopsia epatica per valutare lo stadio della malattia
Terapia per la cirrosi biliare primitiva
Il principale approccio per la gestione della cirrosi biliare primitiva è farmacologico. Il farmaco di prima scelta è l’acido ursodeossicolico , in grado di ridurre l’infiammazione e la fibrosi epatica. È disponibile in compresse o in capsule per l’assunzione orale. È presente in commercio con il nome commerciale di Deursil® .
In linea generale è un farmaco ben tollerato che la persona deve assumere per tutta la vita, che può però dare effetti collaterali come diarrea , nausea e vomito e aumento di peso. Un altro farmaco di recente introduzione per la gestione della cirrosi biliare primitiva è l’acido obeticolico , farmaco in grado di aumentare il passaggio di bile dal fegato verso la cistifellea, evitando che ristagni nel fegato e causi infiammazione. È un farmaco che può essere assunto da solo o in combinazione all’acido ursodeossicolico. E1 anch’esso presente in compresse per l’assunzione orale e disponibile in commercio con il nome commerciale di Ocaliva® . In linea generale è un farmaco ben tollerato che può avere come effetto collaterale il prurito. Oltre alla terapia farmacologica, possono essere assunti farmaci specifici per gestire i disturbi legati alla patologia, come ad esempio:
Lacrime artificiali per la secchezza oculare
Vitamina D per prevenire o rallentare l’insorgere dell’osteoporosi
Colestiramina per gestire il prurito
Nei casi più gravi può essere necessario valutare l’opportunità di un trapianto di fegato. Oltre ai farmaci, di fronte alla cirrosi biliare primitiva, si consiglia al paziente di cambiare alcune abitudini di vita. Fra queste, le principali prevedono la rimozione o la riduzione dell’assunzione di alcol, il controllo del peso e un’adeguata attività fisica.
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