Secondo l'American Cancer Society l'incidenza delle neoplasie maligne del pancreas è aumentata costantemente negli ultimi 20-30 anni e il cancro del pancreas risulta essere la quarta principale causa di morte negli Stati Uniti poiché al momento della diagnosi circa il 90% delle neoplasie è già non resecabile. In Italia ne sono colpite ogni anno circa 10 mila persone. Soltanto nel 2020 le nuove diagnosi sono state ben 14 mila. Colpisce soprattutto la popolazione di età compresa tra i 60 e 80 anni. Il tumore del pancreas risulta essere la neoplasia più difficile da curare, pertanto è più letale sia per l'insidia del suo esordio sia per essere complicato da aggredire con le terapie attualmente disponibili. È una malattia caratterizzata dalla comparsa di cellule anomale nel tessuto dell'organo. Si sviluppa soprattutto nel pancreas esocrino, ossia quella porzione che produce gli enzimi digestivi.

Cause e sintomi di tumore al pancreas

Il fumo di sigaretta, l'esposizione prolungata a sostanze tossiche di origine industriale o a tossine ambientali, una dieta ad elevato contenuto lipidico sono associati ad una aumentata incidenza dei tumori maligni del pancreas, sebbene non sia chiaro il ruolo eziologico di tali fattori predisponenti. Il rischio di cancro del pancreas aumenta proporzionalmente al numero di sigarette fumate ed è relativamente elevato in soggetti con diabete mellito, pancreatite cronica e pancreatite ereditaria.

Una piccola percentuale di cancro del pancreas risulta essere ereditaria. La patologia può complicare in ostruzione biliare, gastrica e duodenale. Altre complicazioni sono le metastasi, l'insufficienza epatica secondaria alle metastasi e l'ipertensione portale secondaria al coinvolgimento dei vasi ematici nella regione del pancreas.

Il cancro può svilupparsi in qualsiasi area del pancreas (testa, corpo, coda), il 70% dei casi insorge nella testa e il 30% nella coda della ghiandola. Il tipo più comune di neoplasia (80%) è l'adenocarcinoma delle cellule che rivestono i dotti pancreatici. Si manifesta con sintomi che variano in funzione della localizzazione e dell'eventuale coinvolgimento delle cellule delle isole del Langerhans secernenti insulina.

I tumori che originano nella testa del pancreas sono i più comuni e si presentano con un caratteristico quadro clinico. I tumori delle isole che hanno attività endocrina, siano essi benigni (adenomi) o maligni (carcinomi), sono responsabili della sindrome iperinsulinemica.

I sintomi dei tumori pancreatici sono spesso vaghi ed aspecifici, impedendo una diagnosi precoce, e solitamente compaiono solo quando lo stadio della malattia è molto avanzato. Nell' 80-85% dei casi il tumore viene diagnosticato quando è molto esteso e non asportabile chirurgicamente. Di fatto il carcinoma pancreatico è associato ad un tasso di sopravvivenza del 3% a 5 anni dalla diagnosi, indipendentemente dallo stadio della malattia al momento della diagnosi e del trattamento attuato.

Dolore ed ittero sono presenti nel 90% dei pazienti e, insieme con la perdita di peso, sono considerati i segni classici del carcinoma pancreatico. Altri sintomi sono dimagrimento rapido, marcato e progressivo e la presenza di dolore e malessere addominale, non correlati con alcuna funzione gastrointestinale e scarsamente definibili. Possono comparire nausea, vomito, astenia. Possono aversi sazietà precoce e senso di gonfiore dopo i pasti

Il dolore è solitamente localizzato nei quadranti addominali superiori, è descritto come un morso fastidioso che si irradia al dorso e che non dipende dalla posizione né dall'attività. Spesso il dolore diminuisce se il paziente siede curvandosi in avanti, mentre aumenta in posizione supina: tende a diventare progressivo ed intenso al punto da essere controllato con l'uso di analgesici narcotici, ed è più forte nelle ore notturne.

Al progredire della malattia il dolore si fa più localizzato, grave e persistente. Spesso le cellule maligne di un cancro pancreatico si staccano dalla massa tumorale e diffondono nella cavità peritoneale, aumentando la probabilità di metastasi. La formazione di ascite è comune.

Un segno importante, quando presente, è la comparsa dei sintomi di deficit di insulina: glicosuria, iperglicemia, intolleranza al glucosio. Il diabete pertanto può essere segno precoce del carcinoma del pancreas. I pasti spesso causano l'intensificarsi del dolore epigastrico, che di solito compare alcune settimane prima dell'ittero e del prurito. La radiografia del tratto gastrointestinale può rivelare deformità nei visceri adiacenti, causate dalla pressione che la massa pancreatica esercitata su di essi.

Diagnosi di tumore al pancreas

Per l'identificazione dei tumori pancreatici si ricorre all'ecografia e alla Tac, che permettono di visualizzare neoplasie oltre il centimetro. La colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) è attualmente una delle procedure diagnostiche più valide per la diagnosi del carcinoma del pancreas e permette di definire l'anatomia della lesione e di prelevare campioni di tessuto per l'analisi istologica.

La biopsia eseguita per via percutanea permette di diagnosticare il tumore non asportabile chirurgicamente. La colangiografia transepatica percutanea può essere utile per identificare ostruzioni delle vie biliari provocate dal tumore pancreatico.

Le analisi diagnostiche si avvalgono anche di vari marcatori tumorali, come il Ca19-9 e il CEA, che pur non essendo specifici per il carcinoma pancreatico sono tuttavia utili indicatori della progressione della malattia. L'angiografia, la tomografia computerizzata e la laparoscopia consentono di valutare se il tumore può essere efficacemente asportato per via chirurgica. I parametri di funzionalità epatica possono essere elevati e il tempo di coagulazione può essere prolungato.

Tumori della testa del pancreas

Un tumore in questa regione del pancreas causa ostruzione del dotto biliare comune, nel tratto in cui questo attraversa la testa del pancreas per unirsi al dotto pancreatico e svuotarsi nel duodeno attraverso l'ampolla di Vater. L'ostruzione del flusso biliare provoca ittero, formazione di feci di colore argilla e di urine scure.

I tumori che provocano tale ostruzione possono originare nel pancreas, nel dotto biliare comune o nell'ampolla di Vater. L'ostruzione delle vie biliari e l'assenza della bile nel tratto gastrointestinale può provocare malassorbimento delle sostanze nutritive e delle vitamine liposolubili. Il paziente può lamentare dolori addominali, prurito e sintomi aspecifici quali anoressia, perdita di peso, malessere generale.

L'ittero associato a questa neoplasia deve essere differenziato da quello dovuto ad ostruzione delle vie biliari provocata dalla presenza di un calcolo nel dotto comune: in tal caso l'ittero è di solito intermittente e si presenta tipicamente in soggetti obesi, in genere di sesso femminile, con sintomi trascorsi di patologie della colecisti.

L'intervento chirurgico se indicato necessita di un periodo piuttosto lungo di preparazione, perché spesso lo stato nutrizionale e le condizioni fisiche del paziente sono pesantemente compromesse. Si eseguono varie indagini della funzionalità epatica e pancreatica e si prescrive una dieta ricca di proteine in associazione da enzimi pancreatici. È richiesta anche una adeguata idratazione, la correzione del deficit di protrombina con vitamina K e il trattamento dell'anemia per ridurre al minimo le complicanze postoperatorie.

Spesso è necessario ricorrere all'alimentazione parenterale totale e alla somministrazione di emoderivati. È possibile eseguire un intervento di anastomosi tra le vie biliari e l'intestino per ridurre l'ittero oppure una pancreatectomia totale, ossia la completa asportazione del pancreas. Nel caso di un tumore potenzialmente curabile si esegue una pancreatoduodenectomia detta resezione di Whipple, utile anche per alleviare il dolore da pancreatite cronica: la procedura implica l'asportazione della colecisti, della parte distale dello stomaco, del duodeno e della testa del pancreas e l'anastomosi delle porzioni rimanenti del pancreas, dello stomaco e del dotto biliare comune con il digiuno. Il risultato è la rimozione del tumore con ripristino del flusso biliare nel digiuno.

Quando non è possibile rimuovere il tumore, si può ridurre l'ittero con una diversione del flusso biliare nel digiuno per mezzo di un'anastomosi tra digiuno e colecisti, una procedura detta colecistodigiunostomia. Il trattamento postoperatorio del paziente sottoposto a pancreatectomia o a pancreatoduodenectomia è simile a quello che segue estesi interventi di chirurgia gastrointestinale e di chirurgia biliare. Poiché le condizioni fisiche del paziente non sono ottimali, il rischio di complicanze postoperatorie aumenta. Il tasso di mortalità associato a queste procedure è diminuito grazie a metodi di supporto nutrizionale adeguati e al perfezionamento delle tecniche chirurgiche. Emorragia, collasso e insufficienza epatorenale rimangono le principali complicanze di queste estensive procedure chirurgiche.

Tumore delle isole del Langerhans

Nel pancreas hanno sede le isole del Langerhans, piccoli gruppi di cellule del sistema endocrino che secernono l'ormone insulina - essenziale per il metabolismo del glucosio, un deficit è causa di diabete mellito - direttamente in circolo. Si conoscono almeno due tipi di tumore delle isole di Langerhans: quelli secernenti insulina detti insulinomi e quelli in cui la produzione di insulina non è aumentata detti non funzionali.

Gli insulinomi causano un accelerato metabolismo del glucosio e l'ipoglicemia che ne deriva provoca sintomi quali debolezza, confusione mentale e perfino convulsioni. Tali sintomi possono essere corretti, con sollievo quasi immediato, con la somministrazione orale o endovenosa di glucosio. Il test di intolleranza al glucosio può essere utile per diagnosticare un insulinoma e per distinguerlo da altre cause di ipoglicemia. Solitamente si raccomanda l'asportazione chirurgica. Il tumore può essere benigno (adenoma) o maligno e l'intervento porta quasi sempre ad una immediata risoluzione dei sintomi.

Trattamento medico ed infermieristico del tumore al pancreas

L'obiettivo del trattamento del tumore al pancreas può essere curativo o palliativo in base allo stadio della neoplasia. Il trattamento del tumore è l'intervento chirurgico che, se eseguito per rimuovere masse asportabili, è solitamente esteso, talvolta demolitivo. Comunque spesso non è possibile eseguire un intervento definitivo di asportazione completa del tessuto neoplastico, perché al momento della diagnosi la massa tumorale è estesa e per la probabile presenza di metastasi, in particolare epatiche, polmonari ed ossee.

Più spesso quindi il trattamento si limita a misure palliative anche a lungo termine. Sebbene i tumori pancreatici possano essere resistenti alla radioterapia standard si può ricorrere all'associazione di radioterapia e chemioterapia con fluorouracile oppure con gemcitabina, un antitumorale che altera e inibisce la sintesi di DNA, in pazienti con cancro metastatico del pancreas in stadio avanzato.

Se il paziente viene sottoposto a chirurgia è possibile somministrare una radioterapia intraoperatoria detta IORT per irradiare il tumore con una dose elevata riducendo al minimo il danno ad altri tessuti. La IORT può essere utile anche per alleviare il dolore. L'ittero può essere corretto con l'inserimento di uno stent nel tratto biliare per via percutanea o endoscopica.

Sono in fase di sperimentazione nuovi approcci terapeutici come immunoterapia, terapia genetica e vaccini e sono in corso studi clinici con combinazione di vari tipi di trattamento mirati a migliorare la prognosi del cancro al pancreas.

Il trattamento del dolore, l'attenzione alle esigenze nutrizionali del paziente, la cura della cute con la protezione delle prominenze ossee dalla pressione sono aspetti dell'assistenza infermieristica importanti per ridurre il malessere associato all'ittero, all'anoressia e al calo ponderale. Il dolore associato al cancro al pancreas può essere molto intenso e richiedere un uso importante di analgesici narcotici; in caso di dolore grave e crescente si dovrebbe considerare l'opportunità dell'analgesia controllata.

Le specifiche istruzioni da impartire al paziente e ai familiari variano in funzione dello stadio della patologia e del tipo di trattamento scelto. In caso di chemioterapia l'educazione sanitaria si concentra sulla prevenzione degli effetti collaterali e delle complicanze provocate dai farmaci usati. Se è stato eseguito un intervento chirurgico per rimuovere l'ostruzione e ristabilire il drenaggio biliare l'insegnamento è focalizzato sul mantenimento del sistema di drenaggio e sul monitoraggio delle complicanze. I familiari vengono istruiti circa le variazioni dello stato del paziente da riferire al medico.

È indicata una assistenza infermieristica domiciliare continua che aiuti il paziente e i familiari ad affrontare i problemi fisici e i disagi associati al cancro e l'impatto psicologico della malattia. Durante le visite domiciliari l'infermiere valuta le condizioni fisiche, lo stato nutrizionale e di idratazione, l'integrità cutanea, l'adeguatezza della terapia analgesica. Discute le strategie per prevenire le lesioni cutanee ed alleviare il dolore, il prurito e l'anoressia. Programma servizi di cure palliative che possano alleviare le sofferenze del paziente ed accompagnarlo al fine vita.