Dette anche polineuropatie o polinevriti immunomediate, le polineuriti autoimmuni idiopatiche sono neuropatie periferiche causate da una reazione autoimmune del sistema immunitario che attacca l'organismo in maniera idiopatica ossia senza conoscerne la reale causa. I danni a carico delle terminazioni nervose sono provocati dal sistema immunitario che, non riconoscendo alcune molecole presenti sui nervi, erroneamente li attacca lesionandoli. Si tratta di patologie molto complesse e serie che presentano una sintomatologia importante ed un'evoluzione ed una progressione con conseguenze anche gravi. Generalmente si presentano in maniera graduale nel giro di mesi o anni, anche se talvolta possono manifestarsi più bruscamente, con un andamento progressivo e con attacchi ripetuti. Se non trattate possono causare disabilità.

Che cos’è una polineurite

Una neuropatia periferica è una disfunzione del sistema nervoso che affligge i nervi periferici motori, sensitivi o autonomici.

I nervi periferici, che connettono il midollo spinale e il cervello a tutti gli altri organi, trasmettono impulsi motori ai muscoli e trasportano gli stimoli sensitivi al cervello, dove vengono codificati in sensazioni.

A differenza della mononeuropatia (che affligge un singolo nervo periferico) e della mononeuropatia multipla (che coinvolge due o più nervi in zone diverse), la polineuropatia è caratterizzata da disturbi simmetrici bilaterali della funzionalità ossia colpisce in modo simile entrambi i lati del corpo.

La polineurite è quindi un’infiammazione simultanea di più nervi del sistema nervoso periferico che causa un loro malfunzionamento. Dai dati epidemiologici, emerge che colpisce adulti dai 20 ai 40 anni.

Secondo il meccanismo dell'autoimmunità, il sistema immunitario attacca il nervo sia a livello neuronale che a livello strutturale: colpisce gli assoni, cioè le fibre neuronali interne al nervo che trasportano le informazioni moto-sensoriali e disgrega la mielina, ossia la guaina protettiva esterna del nervo, provocando la demielinizzazione.

Sindrome di Guillan–Barré

La sindrome di Guillan–Barré è una malattia rara a decorso acuto che coinvolge i nervi cranici, spinali e periferici. Entro pochi giorni dall'esordio può evolvere in paralisi totale ed insufficienza respiratoria. La causa è sconosciuta.

Nella maggior parte dei pazienti la sindrome si manifesta in modo improvviso ed è preceduta da un'infezione (respiratoria o gastrointestinale) che si manifesta 1-4 settimane prima dell'esordio del deficit neurologico. In alcuni casi si verifica dopo una vaccinazione o un intervento chirurgico.

Può essere dovuta ad un'infezione virale primaria, a reazione immunitaria, a processi singoli o combinati. Un'ipotesi è che l'infezione virale provochi una reazione autoimmunitaria che colpisce la mielina dei nervi periferici, la sostanza che circonda o ricopre gli assoni di alcuni nervi e ha un ruolo importante nella trasmissione degli impulsi nervosi.

Le porzioni prossimali dei nervi tendono ad essere colpiti più spesso, coinvolgendo di frequente la radice del nervo all'interno dello spazio subaracnoideo. Come evidenziato dalle autopsie, vi è un edema infiammatorio e una demielinizzazione con qualche infiltrazione linfocitica che risulta evidente nella radice del nervo spinale.

Sindrome di Miller Fisher

La sindrome di Miller Fisher è una variante più violenta della sindrome di Guillan-Barré. Colpisce direttamente i nervi cranici. Provoca ptosi palpebrale (caduta della palpebra), diplopia (visione doppia) e camminata atassica ossia instabile. Esordisce in modo acuto comportando pupille fisse, tetraparesi, parestesie estese, disturbi della coscienza.

La polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante e la neuropatia motoria multifocale sono caratterizzate dalla presenza di anticorpi diretti contro specifici componenti del nervo periferico. Il decorso è cronico, spesso invalidante. La disabilità può essere grave.

Diagnosi di polineurite autoimmune idiopatica

L'indagine diagnostica deve essere accurata. La diagnosi si formula tramite l'anamnesi con la raccolta della storia clinica e dei sintomi, l'esame fisico con visita neurologica, l'esecuzione di esami di laboratorio e strumentali per identificare la tipologia di polineuropatia immunomediata, distinguendola dalle altre neuropatie.

Il medico specialista prescrive esami ematochimici, biopsia, elettromiografia, potenziali evocati ed eventuale puntura lombare. La biopsia sui nervi colpiti è utile a identificare una causa nota come la presenza di eventuali segni di vasculite, infiammazione, depositi di anticorpi o di amiloide.

Gli esami del sangue possono rilevare la presenza di anticorpi anomali diretti contro le molecole del nervo (ricerca anticorpale), segni di infiammazione, difetti genici. L'elettromiografia, che studia la velocità di conduzione delle fibre nervose ossia l'elettricità neuronale degli assoni, identifica i nervi colpiti e precisa la distribuzione del danno.

La puntura lombare o rachicentesi, esame invasivo che consiste nel prelevare un po' di liquido cerebrospinale, evidenzia segni di infiammazione e, valutando la salute delle cellule cerebrali, esclude malattie a carico del cervello.

La terapia è sintomatica

Come tutte le malattie autoimmuni, anche le polineuriti rispondono bene a terapie trasfusionali con sostanze che riescono a contrastare la produzione anomala di anticorpi che aggrediscono i nervi, coma la plasmaferesi per filtrare il sangue e la somministrazione di immunoglobuline (anticorpi).

Terapie immunosoppressive o immunomodulanti che inibiscono il sistema immunitario – a base di corticosteroidi, prednisone, aziatriopina - possono essere adottate come trattamento delle polineuropatie autoimmuni.

Per alleviare e ridurre i sintomi principali, soprattutto il dolore neuropatico e la debolezza, e per mantenere la forza muscolare sono solitamente indicati analgesici e fisioterapia. In caso di tumori associati si interviene chirurgicamente per rimuoverli.

In assenza di cure adeguate, i nervi periferici sofferenti per polineurite possono subire danni anche irreversibili, senza possibilità di recupero.

Alcuni recenti studi evidenziano la correlazione tra carenze vitaminiche e l'insorgenza di patologie autoimmuni, comprese le polineuriti. Un deficit prolungato di vitamine B, soprattutto B12, potrebbe avere effetti dannosi sui neuroni causando malattie dei nervi periferici. Poiché le cellule del cervello sono le prime a soffrire di tali carenze, occorre correggerle con opportune integrazioni vitaminiche ai fini della prevenzione.