La granulomatosi di Wegener, nota anche come granulomatosi con poliangioite, è una patologia infiammatoria a carico della parete vascolare di arterie (medio e piccolo calibro), capillari e venule ad eziologia sconosciuta. Tale patologia può colpire a diversi livelli e in diversi organi, i più interessati sono: apparato renale e respiratorio, ma ogni organo può essere attaccato.

Segni e sintomi di granulomatosi di Wegener

La sintomatologia della granulomatosi di Wegener varia a seconda dell’organo interessato, può esserci un esordio lento oppure acuto e solitamente quando avviene in modo repentino è perché ad essere interessati sono diversi distretti contemporaneamente (es. alte e basse vie respiratorie, reni, sistema nervoso periferico…).

In base all’organo interessato la manifestazione e la sintomatologia possono variare.

Diagnosi e trattamento

Per poter fare diagnosi di granulomatosi di Wegener è necessaria una attenta raccolta anamnestica ed esame obiettivo, associato a diagnostica di laboratorio e per immagini:

• Esami di laboratorio: emocromo, formula leucocitaria, VES, PCR, funzionalità renale
• Laboratorio: test sierologici per valutare la positività anticorpale, in particolare l’anticorpo ANCA, presente nella malattia attiva, ma non chiaramente diagnostico in quanto presente anche in altre patologie (es. Lupus, TBC, endocardite batterica)
• Esame bioptico: prelievo utilizzato per confermare la diagnosi
• Diagnostica per immagini: a seconda della sintomatologia manifestata e quindi del potenziale organo colpito, possono essere eseguiti diversi accertamenti di I° o II° livello

Necessaria diagnosi differenziale con altre patologie infiammatorie dei vasi sanguigni.

Il trattamento può variare in base al tipo di organo/i interessato/i e alla gravità della malattia, ma per trattare e indurre remissione è necessaria la somministrazione di corticosteroidi in tutti i casi, associati a farmaci come: metotrexato, ciclofosfamid, rituximab.

Altri trattamenti sono relativi all’organo colpito, come ad esempio il trapianto renale in casi di grave compromissione. La remissione completa si può verificare fino all’80% dei casi, ma circa il 50% di essi sono soggetti a recidiva.