Epidemiologia
Nella genesi della Cheratocongiuntivite Vernal sono coinvolte sia le tipiche risposte allergiche IgE-mediate che quelle cellulo-mediate di tipo T.
La cheratocongiuntivite Vernal è presente in tutto il mondo; tuttavia, questa patologia colpisce maggiormente nella fascia calda e temperata a causa di un livello atmosferico di pollini più elevato.
Da un punto di vista epidemiologico viene considerata una malattia rara (dallo 0,1% allo 0,5% dei pazienti che presentano problemi oculari), anche se sembra sia in aumento. Per quanto riguarda l’età, la cheratocongiuntivite Vernal è una malattia principalmente dell'infanzia e dura fino all'adolescenza.
L'età media di esordio è tra i 6 e i 7 anni e parecchi pazienti hanno tra gli 11 ed i 20 anni di età. Colpisce maggiormente i ragazzi rispetto alle ragazze, con un rapporto che varia da 4:1 a 2:1 fino alla pubertà.
Segni e sintomi di cheratocongiuntivite Vernal
La sintomatologia della cheratocongiuntivite Vernal è caratterizzata con intensità variabile da:
Prurito agli occhi
Lacrimazione
Bruciore
Dolore
Sensazione di corpo estraneo
Fotofobia
Arrossamento
Pseudo-ptosi palpebrale
Secrezione mucoide spessa e filamentosa
I bambini affetti da cheratocongiuntivite Vernal possono presentare una lunghezza delle ciglia palpebrali superiori maggiore rispetto a quella della popolazione sana, con modificazione in corso di terapia.
Nelle fasi iniziali i disturbi possono essere di breve durata (da pochi giorni a qualche settimana), soprattutto nella stagione primaverile o estiva. Dopo una o due stagioni il quadro clinico tende a determinare i primi sintomi all'inizio della primavera o alla fine dell'inverno con progressivo peggioramento nel periodo estivo e successivo miglioramento in autunno.
La difficoltà di adattamento alla luce , specie all'esterno, ma anche al risveglio nei casi più gravi, è un sintomo importante che tende a peggiorare in presenza di vento e polvere. Per questo motivo i bambini affetti da questa patologia, a differenza degli altri, accettano di buon grado o addirittura ricercano gli occhiali da sole. Quando la fotofobia è molto intensa, è necessario escludere una lesione della cornea.
I principali segni oculari che devono indurre a pensare alla cheratocongiuntivite Vernal sono:
Interessamento bilaterale, generalmente con maggiore coinvolgimento di un occhio
Intensa iperemia congiuntivale che parte non dalla zona attorno all'iride, ma dall'esterno dell'occhio
Papille nella congiuntiva della palpebra inferiore, che si affollano a creare una immagine a ciottolato
Congiuntivite anche nella palpebra superiore
Nelle forme complicate, ulcere corneali
Cause di cheratocongiuntivite Vernal
Nonostante siano coinvolti, i pollini non rappresentano la causa principale in quanto la cheratocongiuntivite Vernal riconosce una genesi multifattoriale , con coinvolgimento di numerosi mediatori implicati nei fenomeni infiammatori e allergici.
Nella sua genesi sono coinvolte sia le tipiche risposte allergiche IgE-mediate che quelle cellulo-mediate di tipo T. Si crea in questo modo un’infiammazione che porta alla formazione di papille sotto le palpebre con rimaneggiamento tessutale e alla fine con fibrosi dei tessuti coinvolti.
Oltre alle cellule linfocitarie , sono stati osservati nella congiuntiva in gran quantità mastociti ed eosinofili, con alte concentrazioni di mediatori infiammatori come l'interleukina-5 e la Eosinophil Cationic Protein (ECP) nel secreto lacrimale.
L'infiammazione cronica congiuntivale nella cheratocongiuntivite Vernal porta al rimodellamento ben conosciuto nella flogosi allergica e in particolare all'infiammazione bronchiale descritta nell'asma . Alla fine, l'infiammazione porta a degenerazione epiteliale, ispessimento della membrana basale subepiteliale e si può creare un'ulcera corneale.
Diagnosi di cheratocongiuntivite Vernal
Ad oggi, i test di laboratorio non sono dirimenti. Per questo motivo al fine di stabilire una diagnosi è necessario analizzare attentamente la storia clinica del paziente. In particolare, elementi importati sono:
Età all'esordio: 3-8 anni nel 70-80% dei casi
Andamento tipicamente primaverile-estivo, con soprattutto il perdurare e l'aggravarsi dei sintomi in estate a differenza della congiuntivite stagionale allergica da pollini che invece svanisce alla fine della primavera
Impossibilità di farla regredire cambiando ambiente, come avviene invece nella forma da pollini
Inefficacia dei comuni trattamenti antiallergici, specie degli antistaminici , per via oculare, ma soprattutto per via generale
Dipendenza dai cortisonici , unici farmaci in grado di controllare la malattia efficacemente
La certezza della diagnosi deriva dalla collaborazione tra allergologo e oculista che consente, sommando i vari dati clinici, di portare alla diagnosi e quindi alla corretta terapia.
Come si cura la cheratocongiuntivite Vernal
Nelle forme lievi o moderate può essere sufficiente il trattamento con colliri antistaminici prima del previsto esordio dei sintomi, associato a brevi cicli di corticosteroidi; oltre agli antistaminici, sono stati utilizzati anche inibitori della degranulazione mastocitaria (es. Disodiocromoglicato, Nedocromile) e antinfiammatori non-steroidei . I colliri cortisonici sono certamente efficaci, ma per gli effetti collaterali nell'impiego a lungo termine sono da utilizzare per cicli brevi (7-15 giorni), ripetibili 3-4 volte l'anno.
Nel caso di lesioni corneali acute in cui è necessario evitare i rischi di esiti cicatriziali (leucomi) corneali permanenti sono utili i cortisonici locali, specialmente in associazione con la ciclosporina topica.
Dato che la fase acuta della cheratocongiuntivite Vernal si svolge generalmente nell'arco di 5-6 mesi l'anno, la terapia con soli cortisonici topici è improponibile, se non correndo il rischio di gravi effetti collaterali (cheratite erpetica sovrapposta, sovrainfezioni batteriche, ipertensione oculare, glaucoma, cataratta).
Complicanze
Le principali complicanze a lungo termine della cheratocongiuntivite Vernal sono le cicatrici corneali centrali quali esito di pregresse ulcere, descritte nel 6-12% dei casi. Altri esiti permanenti sono rappresentati da cheratocono, astigmatismo ed esiti cicatriziali da infezioni sovrapposte.
L'impiego prolungato di corticosteroidi può determinare infine effetti collaterali importanti quali aumento della pressione oculare, glaucoma , cataratta .
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