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Patologia

Siringomielia

di Sara Pieri

La siringomielia è una patologia a carico del sistema nervoso, che prevede la formazione di cisti ripiene di liquido, localizzate nel midollo spinale; tali cisti sono dette “siringi” al cui interno si trova liquor, la loro presenza può creare a lungo andare danni importanti, sino a pregiudicare la trasmissione degli impulsi nervosi. Solitamente, i soggetti colpiti sono indistintamente uomini o donne con un'età compresa fra i 25 e i 40 anni.

Cos’è la siringomielia e quali sono le cause

La siringomielia è una condizione patologica che può essere definita congenita o acquisita:

  • congenita: sono pazienti affetti da una patologia di base detta “sindrome di Arnold-Chiari” che consiste in una rara malformazione della fossa cranica posteriore per la quale il cervelletto protrude attraverso il foro occipitale, tali pazienti sono predisposti alla formazione di siringi
  • acquisita: può presentarsi a seguito di diverse condizioni patologiche come:
  1. traumi della colonna vertebrale
  2. meningiti
  3. tumori del midollo spinale
  4. episodi di ematomielia spontanea o traumatica
  • siringomielia idiopatica, quando l’insorgenza avviene senza una causa riconducibile plausibile

Segni e sintomi di siringomielia

I sintomi tipici della siringomielia sono:

  • debolezza muscolare
  • atrofia
  • iposensibilità cutanea
  • perdita dei riflessi
  • rigidità e dolore osteoarticolare specialmente a schiena, spalle e arti
  • perdita del controllo degli sfinteri
  • deficit di sensibilità al volto

Questi sintomi inizialmente esordiscono in modo lieve, il campanello di allarme si deve attivare soprattutto in quei pazienti sopra citati che hanno delle comorbilità che potrebbero esserne causa. In altri casi possono essere interpretati come sintomi aspecifici che inizialmente non destano particolari preoccupazioni, sino all’aggravamento degli stessi. Le complicanze si presentano esacerbando i sintomi e portando i pazienti a una situazione di grave difficoltà motoria e dolori intensi diffusi.

Diagnosi e trattamento

Per poter fare diagnosi di siringomielia è necessario un attento esame obiettivo del paziente e un accurato inquadramento di anamnesi remota, a seguire sono necessari esami mirati come Risonanza Magnetica (RM) del midollo spinale, l’esame TAC (Tomografia Assiale Computerizzata), che talvolta viene eseguito, non è più così indicativo per lo studio del midollo; talvolta può rendersi necessaria anche una puntura lombare (rachicentesi), specialmente nel sospetto di una meningite sottostante.

Il trattamento, che si intraprende, soprattutto nel momento in cui i sintomi interferiscono con lo svolgimento della normale vita quotidiana, è di tipo chirurgico, con diversi approcci:

  • decompressione del midollo spinale (specialmente nella siringomielie congenite)
  • asportazione di eventuale formazione tumorale, la cui rimozione provoca lo svuotamento della/e siringi e conseguente risoluzione della sintomatologia
  • inserimento di uno shunt chirurgico come sistema di drenaggio del liquido all’interno delle siringi verso l’addome (nello specifico shunt siringoperitoneale)

Il trattamento non esclude la recidiva.

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