È una patologia neurologica a carattere autoimmune con andamento cronico degenerativo: in Italia ci sono circa 20mila persone con diagnosi di Miastenia Gravis. Numero che la rende conseguentemente una malattia rara e, quindi, poco conosciuta.

Miastenia Gravis assistenza infermieristica

Siamo sicuri però di essere abbastanza preparati ad assistere un paziente con miastenia gravis?

Un po' di fisiopatologia

Capire come e perchè si manifesta a livello organico una patologia è sempre importante perchè aiuta innegabilmente il professionista infermieristico a meglio rispondere alle esigenze e ad interpretare i segni ed i sintomi alla loro comparsa.

Molto brevemente, la miastenia gravis è causata da un'aggressione autoimmune che blocca l'effetto stimolante dell'acetilcolina, neurotrasmettitore che in questo caso ci interessa maggiormente per le sue azioni nicotiniche ovvero l'effetto sulla muscolatura scheletrica.

Questo provoca quindi una debolezza muscolare diffusa con perdita di capacità di tono e difetto del controllo di alcuni muscoli che il paziente non riuscirà a contrarre come invece in situazione di assenza di malattia.

Manifestazioni muscolari

Queste condizioni patologiche di cui abbiamo parlato provocano quindi una serie di manifestazioni muscolari piuttosto debilitanti fisicamente e psicologicamente. L'uso degli arti superiori ed inferiori risulta sempre più compromesso a causa di un'affaticabilità sempre più precoce durante l'utilizzo (con andamento prossimale-distale). A livello facciale si manifesta un'inefficace chiusura delle palpebre e deficit motori dell'occhio, sopratutto nel movimento estrinseco.

Altra manifestazione tipica è rappresentata dalla "sindrome della testa cascante" che deve il suo nome piuttosto esplicativo sugli effetti alla mancanza di mantenimento della contrazione dei muscoli del collo.
Nelle fasi avanzate della patologia sono registrabili inefficaci movimenti diaframmatici con conseguente arresto respiratorio.

La patologia ha generalmente un andamento molto irregolare, caratterizzato da acuzie che possono essere anche improvvise e in presenza di un perfetta aderenza terapeutica. E' stato però osservato come generalmente gli episodi di momentanea ingravescenza si verifichino con maggiore frequenza durante i primi 4-6 anni dalla diagnosi.

Immuno-attenzione!

Sebbene rappresenti una patologia del sistema nervoso è sempre bene non scordare il suo carattere di patologia autoimmune.

Questo risulta importante perchè il trattamento farmacologico del paziente con miastenia gravis può ovviamente includere la soppressione immunitaria, a seconda delle necessità cliniche del paziente.
Conseguentemente, durante l'assistenza a persone con queste caratteristiche assistenziali è importante adeguare i propri interventi al fine di prevenire e, in caso, riconoscere e intervenire riguardo episodi di possibili infezioni locali o sistemiche.

Bisogni assistenziali

Avvalendoci ancora una volta dei sempreverdi modelli funzionali di Gordon, la pianificazione assistenziale della persona con miastenia gravis presenta importanti alterazioni. La prima alterazione su cui soffermarci è rappresentata ovviamente dal modello di attività ed esercizio fisico.

Come appare chiaro dalla lista delle manifestazioni più comuni della miastenia, l'autonomia non solo viene ampiamente compromessa ma si creano forti disabilità e inevitabilmente viene messa in discussione la dimensione sociale e lavorativa del paziente. Questo può generare effetti anche molto gravi sotto il profilo psicologico, oltre che a problematiche economiche che possono rischiare di inficiare l'aderenza terapeutica e riabilitativa.

L'altro dei modelli alterati di cui è bene tenere conto è quello del sonno/riposo. Come abbiamo descritto, la miastenia gravis comporta difficoltà nel controllo delle palpebre. La contemporanea presenza di astenia muscolare e disturbo del sonno secondario a questa condicio genera indiscutibilmente ripercussioni psicofisiche sulla persona malata. Ad aggravare la situazione interviengono anche gli effetti di una terapia farmacologica che spesso prevede, secondo scelta prescrittiva medica, cortisonici a dosi anche elevate.

Le peculiarità assistenziali che derivano dalle peculiarità cliniche patologiche sono fondamentali per individuare i bisogni ma non sono le uniche ad esserlo. L'assistenza infermieristica nella miastenia gravis, come per migliaia di altri tipi di assistenza, sente la necessità appunto di valutare la dimensione persona, particolarmente colpita.