Grave malattia rara della motilità gastrointestinale che risulta rallentata, la pseudo-ostruzione intestinale cronica (CIPO) è una condizione caratterizzata da episodi acuti ricorrenti e sintomi cronici di occlusione intestinale senza che sia presente una effettiva ostruzione meccanica dell'organo. Tali episodi, che possono coinvolgere qualsiasi segmento del tratto gastrointestinale, sono pertanto simili ad una ostruzione meccanica in assenza di disturbi organici, sistemici o metabolici. La sua prevalenza non è chiaramente nota, spesso non viene riconosciuta. La patologia può comparire a qualsiasi età ma interessa soprattutto i bambini. Spesso la malattia è presente già alla nascita. Alcuni studi suggeriscono una possibile ereditarietà a causa di specifiche mutazioni genetiche.

Cause di pseudo-ostruzione intestinale cronica

L'eziologia non è del tutto chiara, tuttavia la disfunzione fisiopatologica principale è la riduzione della contrattilità dei muscoli lisci causata dall'assenza di peristalsi o da una peristalsi anomala.

È causata quindi da anomalie dell'apparato neuromuscolare enterico. Si tratta della forma più grave di dismotilità gastrointestinale che comporta conseguenze debilitanti e potenzialmente fatali. La malattia è caratterizzata infatti da complicanze protratte nel tempo di tipo invalidante che possono mettere a rischio la vita del paziente. Il trattamento e i risultati a lungo termine non sono soddisfacenti.

I sintomi ostruttivi sono cronici e gravi

Compaiono dolori addominali, distensione, senso di sazietà, nausea e vomito, diarrea e/o costipazione intrattabile, malassorbimento con perdita di peso e/o ritardo della crescita. L'esordio è subdolo con sintomi gastrointestinali generici che poi peggiorano significativamente duranti gli attacchi più acuti della malattia. La sintomatologia tende a peggiorare, aggravando il quadro clinico.

Le regioni intestinali colpite possono essere localizzate, interessando nella maggioranza dei casi l'intestino tenue, oppure generalizzate coinvolgendo anche la muscolatura di altri visceri, come la vescica.

Diagnosi

La diagnosi si basa sull'osservazione clinica, test di imaging (radiografie e Tac) e funzionali (scintigrafia del transito gastrointestinale). La diagnosi viene confermata da una serie di indagini manometriche gastrointestinali, misurazioni dell'intervallo temporale tra i transiti, esami radiologici che evidenziano anse intestinali dilatate con una falda liquida, esami istologici su biopsie a tutto spessore del segmento intestinale interessato.

In caso di sospetto diagnostico, l'ostruzione meccanica può essere esclusa attraverso esami endoscopici e radiologici. Le anomalie biologiche che si possono rilevare riflettono il livello del malassorbimento e della malnutrizione. I segni radiologici comprendono l'ileo paralitico o l'apparente ostruzione clinica con anse intestinali dilatate.