Universalmente nota come “morbo della mucca pazza”(MCD, mad cow disease), la Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) è una forma di encefalopatia animale – che colpisce prevalentemente bovini - trasmissibile ad animali della stessa specie e ad animali di specie diversa, compreso l'uomo, nel momento in cui un soggetto sano ingerisce un qualche tessuto di un soggetto malato. La patologia è causata da un agente infettivo non convenzionale. Significa che tale malattia non è provocata da un virus, ma da un prione ossia da una proteina modificata rispetto alla forma definita “non patologica”.

Cos’è l’encefalopatia spongiforme bovina

È definita spongiforme per il tipico aspetto “di spugna” delle lesioni encefaliche che appaiono al microscopio come aree vuote e che rendono spugnoso il tessuto cerebrale.

La forma patologica della proteina responsabile del morbo è detta Prion Protein Scrapie, il cui acronimo è PrPsc o PrPc, ed è fisiologicamente presente nelle cellule nervose dei bovini, di altri animali e dell'uomo.

L'accumulo anomalo nei neuroni di tale prione provoca le lesioni encefaliche che, clinicamente, sono rilevabili con sintomi neurologici.

L’encefalopatia spongiforme bovina è una malattia neurologica cronica, degenerativa ed irreversibile che colpisce i centri nervosi dell'animale. Si formano degli aggregati di proteine patogene che generano dense placche fibrose le quali, microscopicamente, appaiono come buchi nella materia grigia.

Questo fenomeno produce clinicamente un progressivo ed inesorabile deterioramento delle condizioni fisiche e mentali dell'animale colpito e porta inevitabilmente alla morte.

Diagnosticata per la prima volta nel 1986 nel Regno Unito, si riteneva inizialmente fosse una malattia specifica della specie bovina. La descrizione di nuove forme morbose simili nel gatto e in alcuni ruminanti selvatici nei giardini zoologici inglesi, sin dal 1990, ha permesso di individuare un forte legame tra la BSE e la somministrazione di farine animali negli allevamenti bovini.

Poiché tutti gli animali colpiti erano alimentati con carni e mangimi che avevano componenti di farine di carne ed ossa di ruminanti, questi prodotti alimentari furono messi al bando dapprima nel Regno Unito nel 1988 e poi nel 1994 in tutta la Comunità Europea. I nuovi casi nel 1992, l'anno con la maggior incidenza, erano oltre 37000, poco più di 1000 nel Duemila. Sino ad oggi si sono registrati circa 190.000 casi di BSE.

Cause di BSE

L'eziologia nei bovini non è ancora chiaramente nota. Tuttavia, tra le varie ipotesi scientifiche, gli esperti ritengono che la causa sia multifattoriale. Un agente raro e non ancora ben identificato, oppure un ceppo dell'agente della scrapie delle pecore, si sarebbe diffuso nella popolazione bovina sin dal 1981–1982 a causa dell'aumento della proporzione di farine di carne nella dieta delle mucche da latte, del riciclo delle carcasse infette, delle modifiche nella tecnologia di produzione delle farine con l'utilizzo di solventi tossici e cancerogeni.

Poiché è emerso che i prioni sono resistenti alle alte temperature e alle normali procedure di disinfezione, si ritiene che la causa principale della mancata inattivazione del prione sia da attribuire alla modifica dei processi di sgrassatura delle farine.